莫耶莫亚病(MMD)是一组闭塞性疾病,其特点是病因不明的双侧颈内动脉和威利斯环上方的自发性进行性狭窄和闭塞,并在颅底存在大量侧支代偿血管。而其他确认的症状导致的上述表现则被称为Moyamoya综合征。
临床表现:一半以上的成年患者以颅内出血为首发症状;儿童多以TIA和脑梗塞为主要表现。
术前检查常规:进行DSA全脑血管造影以明确诊断。造影时必须做全部6条血管(双侧颈内动脉、双侧椎动脉、双侧颈外动脉),以了解侧支代偿情况,为手术提供参考。
治疗:药物治疗到目前为止没有明确的疗效。现在,手术已成为治疗MMD的金标准。
手术原则:选择缺血较严重的一侧进行手术。如果双侧缺血情况相似,首先选择优势半球。对于出血型的病人,选择出血的一侧。
手术可以有效地降低他们中风和短暂性脑缺血发作(TIA)的发生率。
日本MMD指南中的手术适应症是:因脑缺血而反复出现影响工作的临床症状;脑部局部血流减少,代偿性容积抑制,血管反应性减弱。关于MMD的出血类型,目前尚无共识。大多数专家将大部分血肿吸收、神经功能恢复尚可以及基本的自我护理作为血管重建的指征。
手术方式:根据血管再通有三种类型:直接血管搭桥、间接血管搭桥和联合血管搭桥。1 直接血管搭桥技术难度大,术后并发出血的几率高,优点是能快速有效地改善脑灌注。缺点是:单血管吻合可能无法解除moyamoya病多血管闭塞。2、间接血管分流相对简单,术中操作时间短,但侧支循环形成缓慢,甚至不能完全形成,改善脑灌注效果差。间接的。将硬脑膜、颞肌、颞浅动脉等各种供血组织敷在脑表面,同时切开蛛网膜,诱导新生血管的形成。缺点:1:1.如果发现在预定的手术区域建立了颅外-颅内循环,它们可能被皮肤、骨或硬膜瓣破坏。2.未能改善大脑前动脉的供应,可能会被多个颅内钻孔所帮助。3.颞浅动脉-大脑中动脉分流术结合颞肌补片(STA-MCA-EMS)。