在正常人中,皮肤是柔软、光滑和有弹性的,确保关节屈伸和运动的自由。然而,在一些人中,皮肤会逐渐变硬、绷紧,在某些部位甚至全身失去弹性,以至于最终影响到关节活动。这种疾病在医学上被称为硬皮病。一些患者只出现皮肤硬化,称为局限性硬皮病,而另一些患者还出现纤维化和内脏器官硬化,如心脏、肺、胃肠和肾脏,这种情况被称为系统性硬皮病,通常病情严重,预后不佳。
硬皮病的病因仍不清楚,研究发现一些病人可能与染色体有遗传关系;一些病人还患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿性关节炎。众所周知,这些病人的血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体,而是对抗自己的组织、细胞或细胞成分,这是一种 "自残 "现象,导致各种组织损伤和破坏。这种疾病的医学术语是自身免疫性疾病。许多硬皮病患者体内也有自身抗体,如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和抗鞘氨醇抗体。但该病的病因有很多。
本病在大多数病人中最早的表现是手(趾)指受凉时出现紫色、白色和疼痛的麻木,有时会痊愈,这种现象医学上称为雷诺现象。这是由于小动脉管腔变窄和闭塞,加上血管痉挛对寒冷的反应所致。躯干和四肢的皮肤很快变得弥漫性肿胀,随后出现硬化,最终皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也萎缩和变硬,皮肤紧贴在骨膜上,经常发生皮肤溃烂和坏死。患者的面部表情固定,鼻子变小且尖锐,眼裂变小,外耳变薄,张口就会受累。全身关节可能出现疼痛和僵硬的情况。当病人的内脏器官同时受累时,往往出现各种相应的症状,如食道受累时出现吞咽困难;胃肠受累时腹痛、腹泻和便秘交替出现;肺部受累时出现肺气肿和呼吸困难;心脏受累时出现气短、胸闷、心悸和各种心律失常;肾脏受累时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压。这类病人病情严重,需要积极治疗。
硬皮病的治疗方法和药物有很多,疗效因人而异。许多病人通过日常休养和适当的药物治疗可以得到一些改善和缓解。患者本人应树立战胜疾病的信心,要求生活有规律,避免过度紧张,避免各种刺激和吸烟,避免使用麦角胺和肾上腺素等药物。防止手部外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手部保暖,适度进行手指和脚趾活动。应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药物,保护皮肤。注意劳逸结合,增加营养,进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病患者像正常人一样生活和工作。