什么是肾脏错构瘤

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤（ANGIOMYOLIPOMA），是一种肾脏的良性肿瘤，主要由厚壁的动脉瘤样血管、平滑肌和不同程度的成熟脂肪组织组成。它不到肾脏肿瘤的10%。发病年龄多为20-50岁，女性多见。多数是在体检时发现，然后就诊，少数病人因畸形瘤自发出血产生腰痛或休克等症状而来就诊。近年来，发病率一直在增加，可能与诊断技术的改进有关。
如何诊断肾脏畸形？
大多数肾脏畸形是通过体检时的超声诊断，然后进一步进行肾脏的CT或MRI检查。肾脏畸形肿瘤的诊断基本上是通过超声、MRI或CT检查来确认，如果肿瘤中有脂肪成分，因为肾癌没有脂肪成分。肾脏畸形瘤由于其成分含量不同，特别是脂肪含量不同，所以不同的肿瘤差异很大，这就导致了术前误诊。以下情况容易被误诊为肾癌，应仔细鉴别。(1）肿瘤出血较多，肿瘤密度增大，掩盖了脂肪组织；（2）肿瘤直径在1,0-1,5cm，由于体积效应，不能反映肿瘤的真实密度；（3）肾脏畸形肿瘤，以血管平滑肌组织为主，含有极少量脂肪组织。根据我的经验对疑似肾脏畸形肿瘤，如果测定脂肪成分，可以采用CT薄层扫描，或MRI增压脂质序列来帮助诊断，以提高正确诊断率。
肾脏畸形瘤如何分类？
肾脏畸形肿瘤主要有两类。一种是非遗传性畸形瘤，通常是一种独立的疾病，肿瘤多为单发病变，大多数患者属于这一类。另一类是遗传性畸形瘤，可伴有结节性硬化症，这是一种由常染色体显性基因遗传的家族性疾病。80%的患者面部有蝶形皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心和肺也有病变。该病的特点是大脑发育迟缓，智力低下，并有癫痫发作。肾脏肿瘤的临床特点是双肾多发病灶，80%为女性，症状出现在20-50岁之间，大多数发生在40岁以后。
如何选择肾脏畸形瘤的治疗方法？
肾脏畸形瘤的治疗方案包括观察性等待、选择性肾动脉栓塞和手术。手术的目的是切除肿瘤，缓解肿瘤引起的症状，防止自发破裂，保留肾单位，并排除影像学上的恶性肿瘤嫌疑。
1.对于无症状的肿瘤患者，明确诊断为直径<4cm的错构瘤，可以观察而不一定治疗，每年进行CT或超声检查了解肿瘤变化即可。如有出血、疼痛、血尿、感染、积水等症状或并发症，也应进行手术治疗。对经影像学检查怀疑有恶性肿瘤而术前诊断有困难者，应积极进行手术检查，可根据冰冻切片检查结果进行手术治疗，不主张随访；
2.对于肿瘤直径>4cm的患者，特别是肿瘤向外生长易自发破裂，或肿瘤呈进行性增大、症状明显者，应积极采取手术治疗措施。应根据肿瘤的大小和位置，采取切除、肾脏部分切除或肾脏切除。
3.大的畸形肿瘤出血时常与周围器官紧密粘连，因难以进行肿瘤切除或肾部分切除，大多只能选择切除肾脏，故对易出血者
4.大的畸形肿瘤出血时，可选择手术治疗。急性大出血，生命体征不稳定，或多发性肿瘤或特别巨大的肿瘤不能手术切除时，可先考虑选择性肾动脉栓塞，超选择性肾动脉分支栓塞多用于保护部分肾功能。
5.对于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须进行双侧肾切除的患者，可选择血液透析或肾移植。