什么是肾脏错构瘤？
肾错构瘤是一种良性肿瘤，因为系由血管、平滑肌和脂肪构成，所以又称“平滑肌血管脂肪瘤”。
较大的错构瘤，可在一处或多处使肾盏受压变形、移位，影响尿液引流，进而可能对肾脏功能造成损害。另外，由于肿瘤组织内含有丰富的血管，容易出血，瘤内出血可能引发剧烈疼痛，如果向肾盏破裂，可以引起大量血尿，危及生命。
有的错构瘤在形态学表现与肾癌极其相似，不易鉴别，需要手术探查明确诊断。极少部分肾错构瘤患者可伴有“结节性硬化症”（英文名称是Tuberous Sclerosis Complex，TSC），这是一种遗传的家族性疾病，80％患者的脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有相应的病变，此类患者的错构瘤多为双肾多发弥漫性发病，肿瘤多而大，非常容易影响肾脏功能，需要早期以及反复进行肾脏肿瘤的手术切除，尽可能保留正常肾脏组织。
肾错构瘤要“开刀”吗？
如果肿瘤较小，且没有症状，在排除恶性可能后，可以密切观察。然而，因为错构瘤血管丰富而脆弱，比较容易出血，造成突发剧痛和血尿，这种情况下需急诊手术治疗，切除出血的肿瘤。因此，如果肿瘤直径>100px可预防性手术切除。脂肪含量很少的错构瘤与肾癌很难鉴别，需要手术探查明确诊断。家族遗传性肾错构瘤患者需要早期行保留肾单位的手术，切除肿瘤组织，保护肾脏功能。
什么是上皮样血管平滑肌脂肪瘤？
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型，大约占所有血管平滑肌脂肪瘤的1％。与普通血管平滑肌脂肪瘤不同的是，这种肿瘤中除了有血管、平滑肌、脂肪成分，还有增生的上皮样细胞成分，这种特殊成分会导致肿瘤的恶性表现，上皮样细胞成分越多，肿瘤的侵袭性越高，大约有1/3会出现淋巴结或肺转移。因此，上皮样血管平滑肌脂肪瘤在临床上应被视为恶性肿瘤，根治手术后有复发转移可能，应密切随访，不可掉以轻心。
