什么是丹迪-沃克氏畸形

丹迪-沃克综合征又称丹迪-沃克异常或丹迪-沃克畸形，表现为后颅窝的一系列异常，包括第四脑室、小脑髓池和小脑蚯蚓，部分患者有侧脑室扩张，约1/3有脑积水。
临床表现和症状。典型的Dandy-Walker畸形主要表现为脑积水、颅压增高、小脑共济失调、神经麻痹、智力低下、头部不能直立、坐立困难、痉挛性瘫痪、癫痫发作，严重者出现痉挛状态，双侧病理征阳性，由于延髓呼吸中枢受压，还可导致呼吸衰竭而死亡。变异体和小脑髓质池扩大的临床表现不确定。
分型
第四脑室小脑髓池小脑蚯蚓侧脑室扩张经典的Dandy-Walker扩张完全或部分缺失大部分存在变异的Dandy-Walker正常扩张下蚯蚓缺失可能存在小脑髓池扩张正常扩张大部分缺失
诊断：
1.第四脑室扩张；2.小脑蚯蚓缺失；3.小脑髓池扩张；4.侧脑室扩张；5.合并异常情况。50%-70%的Dandy-Walker异常患者合并其他异常，常见的有：侧脑室扩张、无胼胝体、全前脑
治疗：
该病需要手术治疗，目前有以下手术方法：
1.对没有脑室积液的患者进行简单的囊肿切除术；
2、分流术，包括侧脑室分流术或囊肿分流术；
3、侧脑室和囊肿的双重分流术，约有16%-92%的患者需要接受此类手术。许多作者认为，单纯切除囊肿容易在术后早期复发；单纯的侧脑室脑脊液分流术不能有效降低后颅窝的压力，可能导致脑膜上疝；而侧脑室、囊肿-腹腔双分流术可以同时对后颅窝囊肿和侧脑室进行减压，是治疗Dandy-Walker畸形的首选手术方法。