多囊肝应该如何进行治疗

治疗主要是低铜饮食，减少铜的吸收，增加铜的排泄，以及肝移植。首选的药物是D-青霉胺。肝脏移植是治疗这种疾病的最佳方法。多囊肾是一种遗传性疾病，大多数人都有多囊肝、囊肿，而且往往随着年龄的增长而增大。囊肿会压迫肾脏实质，造成局部缺血和缺氧，长此以往，会损害肾脏单位的正常结构。多囊肾在60岁以上的患者中占70%，尸检材料更常见，多囊肝占90%以上，发病率与肾囊肿的严重程度不平行，一般比肾囊肿晚10年发现，发展更缓慢。女性发病率高，发病年龄早，囊肿数量多（尤其是月经期妇女），可能是由于女性荷尔蒙参与了囊肿的形成。肝脏多囊症一般被认为是先天性的，其发病机理不甚明了，目前认为是由于肝内胆管在门管区的发育紊乱所致。这种异常大约在胎儿生长到23毫米阶段时出现，此时盲肠胆管的原始段被高度存活的增生性胆管所取代，原始部分可以扭曲并退化成囊肿。