先心病的发病率约占初生婴儿的0.8%,部分患儿1岁前生命就会终止。它是在人胚胎发育时期(怀孕初期2~3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏。其中,临床中最常见的以及发病率最高的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未必以及法洛四联症等。值得庆幸的是,这些常见的先心病,大部分是可以治愈的,依然可以还孩子一个健康的童年。
“织补”时机的选择
有人会问,不做手术吃药能否治好先心病?答案是否定的。除了个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的可能,绝大多数的先心病还是需要手术治疗的,而且,只要早期发现心脏病并及时治疗,大部分的患儿可以与正常人一样生长发育、结婚生子。
理论上说,先心病手术越早做越好,对于常见的先心病,一般在1岁左右手术为宜。房间隔缺损、室间隔缺损费用一般在2~3万,法洛四联症在4~6万,动脉导管未闭要1.2万左右。而对于低年龄、低体重、发育差的患儿,由于术后恢复时间长,费用会更高。
开胸+介入,“织补”心脏
很多患儿在未诊断为先心病之前,都是因为肺部的反复感染难以治愈而来医院就诊,医生听诊即发现心脏杂音。而不同类型的先心病可出现不同的临床症状如出现喂奶呛咳,发育迟缓,口唇发紫,杵状指,喜欢蹲踞等病征,需要经过进一步的辅助诊断如X线,心超,心电图,心脏CT,磁共振,心导管检查等,才可明确诊断先心病的类型,以及明确是否有手术指征。其中,心脏超声是诊断先心病最便捷、最有效的方法,也常用于先心病的排查。
先心病的治疗,有传统的开胸手术和介入手术。开胸手术是通过直视手术纠正心脏结构异常,这种手术方法最直接,适合的范围广,大部分先心患儿都可以用这种方法治疗,但开胸手术相对手术切口较大,而且大部分需要心脏停跳来做,手术后,患者通过一段时间的恢复,基本可达到正常人的状态。其中有些复杂先心的患者和发展到晚期的先心患者,有相当一部分人无法彻底根治,则有些需要分期手术,有些只能采用姑息手术来减轻症状,提高生活质量,延长寿命,有些甚至需要做心脏移植或心肺联合移植。
微创手术近年来发展较快,因微创与无创是外科手术发展的一个趋势,目前部分简单的房缺,室缺,动脉导管未闭患者可以采用微创的介入手术,不用大切口,不用心脏停跳,在腹股沟等的大血管处置入导管,放置封堵器堵住心脏内部的异常通道即可。但介入手术有一定局限性,需要缺损边缘组织比较牢固才能固定封堵器,但小儿血管细,容易造成股动脉内膜损伤、下肢血栓等,封堵过程可能损伤心脏内部一些结构,而且封堵器也有脱落的情况,造成血栓、感染等情况。随着患儿父母的一些要求如既要小切口,又要做得彻底,目前很多医院也开展了腋下小切口的手术方式,术后腋下只有5厘米的创口。这种方式手术视野小,操作较困难,所以适用范围不如常规开胸手术,部分房缺,室缺的患者可以采用这种手术方式。
做好先心病的三级预防
一级预防:减少或消除先心病的致病危险因素。由于目前对先心病的致病因素尚未完全了解,不能从根本上进行预防,但一些影响因素得以确认,如感染,药物,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线等因素的影响。所以,加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先心病具有积极意义。
二级预防:胎儿期筛查先心病(怀孕20周后可以进行胎儿心脏超声检查),对于查出的严重、无法彻底矫治的先心病胎儿,应给予必要的优生学指导,及时终止妊娠,这是目前防治的重点。
三级预防:提高先心病患儿治疗效果。先心病可治性强,治愈率高,远期效果好,应及早诊断,适时治疗。
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