未分化的结缔组织病（上文）。

病因不明
UCTD的病因不明，研究很少，但一些研究者认为一些UCTD可能是系统性红斑狼疮（SLE）或系统性硬化症。(SSc)的早期阶段。因此，其病因应与这两种疾病相同。研究表明，这种疾病的发展可能是一些环境因素的结果，如长期接触化学制剂作用于易感个体。环境和遗传因素在其发病机制中都起着重要作用。1998年，Lacey等人研究了205名UCTD患者和2095名正常对照组。结果发现，在所研究的205名女性
UCTD患者中，25%（52/205）有明确的化学溶剂接触史，而在2095名对照组中，只有17%（364/2095）在种族构成、教育、婚姻经济状况、酒精和烟草使用方面相匹配，有明确的化学溶剂接触史。对病史的详细研究显示，化学品、化妆品、药物、橡胶制品、油漆和颜料与UCTD的发生有明显的关系。接触油漆、清洁剂和松节油也可能与UCTD的发病有关。Lacey等人的研究进一步表明，医疗植入物如导管、人工关节的金属固定支架和骨科手术也可能增加发病风险。所有这些研究表明，环境因素在UCTD的发展中起着重要作用。
发病机制
与大多数结缔组织病一样，UCTD的发病有其遗传基础。一些研究表明，有些病人有自身免疫性疾病的家族史。1988年Ganczarczyk等人比较了22名UCTD患者和211例SLE患者的HLA亚型，发现UCTD患者的HLA-B8和HLA-DR3亚型的阳性率明显高于正常人。相反，在最终发展为系统性红斑狼疮的7名患者中，HLA-DR1亚型的阳性率明显低于正常人，与系统性红斑狼疮患者相似。有人认为HLA-DR1亚型可能是一种抗UCTD基因。
Mosca等人的研究发现UCTD患者在怀孕期间的复发率增加。22名研究对象中有6人（24%）在怀孕期间疾病复发或加重，而对照组中只有7%的人复发。因此，性激素水平的变化或雌激素与孕激素比例的失衡可能与该疾病的发生有关。