一、治疗
1、内部治疗
主要是对症治疗。对于缺血性发病,可应用血管扩张剂和抗凝血剂。对于脑出血患者应用止血药和抗纤维蛋白溶解药等。对有癫痫和不自主运动的病人宜进行适当的对症治疗。脑出血伴有颅内高压的患者应适当控制颅内压。
2.手术治疗
(1)目的:在脑组织发生不可逆的神经功能障碍之前,通过手术方法增加脑的侧向循环,改善脑的血液供应,恢复正常的神经功能。
(2)手术方法。可分为直接血管重建手术和间接血管重建手术。
①直接血管重建术。
②间接血管再通术。
(3)手术方式的选择:取决于脑缺血的部位、性质以及外科医生对某一手术方式的偏好。一般来说,直接血管重建术能立即为缺血的半球提供血液供应,但技术要求高,如果患儿有细小的血管,则会增加手术的难度。间接法的优点是该方法简单易行,对已经从头皮和硬膜连接到动脉的侧枝没有影响,而且不需要暂时阻断脑血管分支。因此,脑-硬膜-动脉-血管融合术在小儿患者中更受欢迎,通常在术后4-20天(平均10天),脑缺血的症状会得到改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外血管在早期通过伤口愈合产生的新生血管自发交通的结果。这些新生血管连接到颈外动脉,由于压力梯度的存在,使颈外动脉的血液流入颈内动脉系统,形成最初的、连续的血液供应。术后两到三个月,硬脑膜动脉增厚,手术切口处的脑血流增加。当充足的脑血流建立后,缺血性发作会自行解决。缺血性癫痫发作一般在术后平均239天消失。如果缺血性发作的消失持续了6个月以上,可称为缺血性发作中止。
(4)手术时机:用内科治疗的病人中,只有一半人的缺血性发作在4-5年内消失,其余人的缺血性发作持续了7年。吸烟病的缺血性发作在疾病的自然过程中会持续很长时间,病程越长,对智商的影响越大。据报道,如果把智商定为86为正常,那么92%的烟雾病患者在发病4年内智商正常,40%的患者在发病5-9年后智商正常,而只有33%的患者在发病10-15年后智商正常。
(5)双侧手术问题。如果病人全身状况良好,双侧半球血管再造术可在一次麻醉中完成。如果分阶段进行,应先对有以下情况的半球进行手术:复发性TIA、优势半球、脑血流动力学研究显示脑血流和灌注储备减少较严重。另一侧的手术通常是在第一次间接手术至少6个月后,病人的神经系统症状和体征稳定后才进行。
II.预后
本病的预后在大多数情况下取决于疾病的自然发展,即发病年龄、主要原因、疾病的严重程度和脑组织损伤的程度。预后也受治疗是否及时和适当的影响。一般认为预后良好,死亡率低,后遗症少。小儿患者的死亡率为1.5%,成人为7.5%。30%的小儿患者可能会留下智力障碍,而成人颅内出血的死亡率很高,但如果昏迷期很快过去,大多数不会有后遗症。从放射学角度看,本病的自然病程多为一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环建立后,病变的发展就会停止,因此,一般来说,预后还是比较乐观的。