紫绀是人体缺氧的表现，人体内如还原血红蛋白低于50g/L，能携氧气20ml％，氧饱和度95％～100％；如血液中还原的血红蛋白高于50g/L，体动脉血氧饱和度低于85％，则皮肤、指、趾、甲床及粘膜呈现蓝色或紫黑色，临床上称为紫绀现象。产生紫绀的原因为：异常血红蛋白及还原血红蛋白量过多。先天性心脏病紫绀都是由于还原血红蛋白增加所致。
哪些情况可出现紫绀呢？
1、某些先天性心脏病患儿出生后即有紫绀，如肺动脉瓣闭锁、永存动脉干、法乐四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流等畸形，心脏内部血液存在“右向左”分流，使含氧低的静脉血未经氧合进入体循环，造成还原血红蛋白含量增高，出现紫绀，称为中心性紫绀。
2、有些先天性心脏病出生时无紫绀，随着病情发展，出现肺动脉高压，导致左心房、左心室或主动脉系统的血液向右心房、右心室或肺循环分流（“左向右”分流）转为右心房、右心室或肺动脉系统血向左心房、左心室或体循环分流（“右向左”分流），而出现紫绀。
3、无分流的病人，由于心脏衰竭，血液在肺内氧合不好，血液在组织内流动缓慢，导致组织从血液中交换出更多的氧气，还原血红蛋白增多，也可出现紫绀，称为周围性紫绀。
从临床上讲，紫绀越重，病情越重，特别是以前无紫绀的先天性心脏病，如出现紫绀提示病情发展到晚期，很可能失去手术时机。故应密切注意紫绀出现的时间和变化趋势，对非紫绀病人，也应尽早手术，以免出现紫绀失去手术治疗机会。
1、由于心内畸形进入肺部血流量降低，氧合血量不能满足机体代谢要求，故机体向肺组织和支气管代偿性产生广泛的新生血管，即侧支循环，以增加进入肺的血流量，保证机体氧需求，这些异常的侧支血管容易破裂进入气管内，产生咳血现象。
2、另一方面是体循环大量向肺循环分流的先天性心脏病，由于肺血流量大量增加，导致肺动脉高压，发生器质性病变，在晚期出现肺循环向体循环分流发生紫绀。由于肺动脉高压，肺血管变薄，容易破裂，血液经气管咳出，表现为咳血。
紫绀病人一旦出现咳血，首先不要惊慌失措，应安置患者休息，并就近送医院就诊，采用药物或手术治疗。这类患者平时要注意不能剧烈活动，尽量食用柔软的食物，避免感染发生。
