发布于 2023-02-03 17:37

  1、什么是胃肠道间质瘤,与平滑肌肉瘤的区别何在?

  答:传统上,发生于胃肠道的间叶源性肿瘤几乎都归属为平滑肌肿瘤,包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤以及它们的各种亚型,但最新的研究表明,大多数胃肠道间叶源性肿瘤不同于典型的平滑肌肿瘤,而是一类具有独特病理学特征的肿瘤,称为胃肠道间质瘤,英文简称GIST。其原因在于免疫组化标记研究显示,绝大多数GIST中的瘤细胞不表达平滑肌肿瘤的特异性标记物,如平滑肌肌动蛋白(-SMA)和肌特异性抗原(MSA),电镜检测也显示GIST的瘤细胞不具有平滑肌细胞分化的特征。

  在病理学上,GIST有着自己的形态学特点,但有时与平滑肌肉瘤十分相似,甚至是难以区分,这时往往需要依靠免疫组化标记。GIST最具特征性的免疫组化标记物是c-kit基因的产物CD117和CD34,而这两个标记物对于平滑肌肿瘤来讲,均为阴性,因此CD117和CD34对两者的鉴别诊断具有重要的意义。

  GIST肿瘤较小时通常无症状,肿瘤较大时可出现上腹胀痛不适、腹部肿块,可伴有便血等症状。患者的年龄多在30-70岁之间,平均为54岁。男女均可发病。好发于胃、小肠、直肠,食管和结肠极为罕见,发生于胃肠道外如腹腔、肠系膜或腹膜后及其他脏器的约占5%。

  GIST的生物学行为可从良性→交界性→显著的恶性,组织学上往往缺乏明确的界线。研究显示,下列一些参数提示为恶性的GIST:1、肿瘤的直径超过5cm;2、肿瘤境界不清,侵犯周围组织;3、可见肿瘤性坏死;4、核分裂计数 > 10个/50个 光镜高倍视野;5、细胞密集且具有明显的异型性。需要指出的事,上述的任何一个参数均不能作为单独的指标来判断肿瘤的良恶性,必须结合起来,如满足3个或3个以上,可以明确为恶性。以上指标可以作为危险度分级的依据,高危险度的需要术后辅助治疗。

  良性和交界性GIST经手术切除以后,多能长期生存,恶性GIST的局部复发率为30%,病死率可高达41%,最常见的转移部位为肝脏,其次为腹腔,肺。

  2、格列卫治疗胃肠道间质瘤的效果怎么样?

  胃肠道间质瘤的治疗,对于能够手术切除的患者首选手术切除,术后根据病理报告,高危险度的患者需服用格列卫治疗3年,若经济条件不允许,起码服用1年

  评估无法手术切除的患者或手术后复发的患者,需要病理报告明确诊断后,kit,PDGFR基因突变检测后,才可以考虑格列卫治疗,具体治疗方案需临床医生决定。

  根据已有的资料显示,格列卫治疗晚期胃肠道间质瘤能够使临床80%的患者获益,能够大大延长间质瘤患者的生存时间。

  Imatinib的安全性 不良反应多数轻至中度,主要有水肿(体液潴留)、消化道症状、肌肉、骨骼疼痛、头痛、皮疹、潮红等。III~Ⅳ度不良反应约21.1%,发生在较大肿瘤坏死出血(胃肠道或腹腔内)约5%,水肿多出现在眼眶周围,严重者(<5%< font="">)出现胸腔、腹腔、心包积液及肺水肿,停药并用利尿剂可缓解。消化道反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,均不严重。血液学毒性血小板减少与中性粒细胞减少常见。有1%~3%肝功能异常、ALT升高、胆红素升高,减量或停药可恢复正常。


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