发布于 2023-02-05 22:32

     正常情况下,晶状体由悬韧带悬挂于瞳孔区正后方,其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤性或其他病变使悬韧带发育异常或断裂,可使晶状体位置异常,偏离视轴区,产生一系列视觉症状。
  一、症状篇
  高度近视
  由于悬韧带异常或断裂,脱离视轴中心的晶状体失去了悬韧带的牵拉,形状变得浑圆,屈光力增大,因此,患者可出现高度近视的症状。
  高度远视
  若晶状体脱位范围较大,远离视轴中心,使得视轴区晶状体的屈光力缺失,如同眼内缺少了原本存在的一片透镜,患者可出现高度远视的症状。
  单眼复视
  由于晶状体位置的偏移,视轴区的一部分能够得到晶状体的折射,而另一部分缺失,使得患者在同一眼内如同存在两个屈光系统,产生单眼复视。
  眼痛(继发性青光眼)
  若偏移的晶状体引起瞳孔阻滞,使得房水无法排出,便会产生继发性青光眼,出现眼红、胀痛的症状。
  你需要了解的几个问题:
  1、高度近视一定是晶状体脱位引起的吗?
  不是的。高度近视一般是由于眼轴增长引起,少数由晶状体因素引起。因此,高度近视等症状并不是晶状体脱位的特异性症状,要结合病史和体检才能确定高度近视具体的原因。
  2、高度近视、高度远视和单眼复视等症状一定同时存在吗?
  不是的。患者可能仅存在一种症状,或以某一种症状为主。
  3、偏移的晶状体一定会引起青光眼吗?
  不是的。许多晶状体脱位或半脱位的患者仅存在视觉症状,而没有眼红眼痛。因为这些患者的晶状体并没有引起瞳孔嵌顿而影响房水循环或并没有刺激睫状体产生过多房水,而发生青光眼。
  二、疾病篇
  1、该病的概念由于先天、外伤或其他病变使悬韧带发育异常或断裂,可使晶状体位置异常,产生异位或脱位。若出生时晶状体不在正常位置,称为晶状体异位;若出生后因先天性因素、外伤或病变使晶状体位置改变,可统称为晶状体脱位或半脱位。但有时很难分清何时发生晶状体位置改变,因此晶状体脱位或异位并无严格的分界,常常通用。
  2、该病的发生晶状体依赖其悬韧带与睫状体的连系而被维持在一定的位置上,其位置异常有二种原因:一是外伤引起晶状体悬韧带断裂,二是先天性晶状体悬韧带发育不全或松弛无力,均能导致晶状体脱位或半脱位。
  你需要了解的几个问题:
  (1)晶状体的正常位置在哪里?
  晶状体位于虹膜后,由于四周360°均有悬韧带均衡的牵引,因此位于视轴区正中央。
  (2)晶状体为什么会移位?
  由于晶状体依赖其悬韧带与睫状体的连系而被维持在一定的位置上,因此当悬韧带断裂或松弛无力时,均能导致牵引晶状体的力量不对称,使晶状体朝悬韧带力量较强的方向移位。
  (3)哪些因素会引起悬韧带的断裂或薄弱?
  具体来讲,有以下三方面的因素:
  1、先天性晶状体异位或脱位:可作为单独发生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常或全身综合征并发。不论何种情况,多由于一部分晶状体悬韧带薄弱,牵引晶状体的力量不对称,使晶状体朝悬韧带力量较强的方向移位。
  2、外伤性晶状体脱位:眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶状体脱位的最常见原因。外伤性晶状体脱位常伴有白内障形成。完全脱位的晶状体可脱入前房或玻璃体腔内。
  3、自发性晶状体脱位:自发性晶状体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长、或由于炎症分解与变性所致。
  3、该病贻误治疗的常见原因如前文所述,正因为晶状体半脱位没有特异性的症状,常常被误以为其他眼病,或被其他眼病的症状所掩盖,造成延误诊断和治疗。对于先天性晶状体脱位,常由于家长没有重视患儿的视物模糊或高度近视症状,或单纯进行配镜矫正而没有进行正规的眼科检查,而延误了晶状体脱位的诊断和治疗,造成弱视;对于外伤性和其他自发性的晶状体脱位,常由于高度近视等症状被眼外伤的其他症状、或其他合并眼病所掩盖,而延误了发现和治疗,这需要医生的细心检查和患者对于随访的良好配合来共同避免。
  你需要了解的几个问题:
  晶状体半脱位或全脱位是否都需要马上手术?
  并非如此。晶状体半脱位若没有明显影响视力、也没有引起相关并发症,可以暂不手术,定期随访。但是需要注意,晶状体半脱位可能阻滞瞳孔,导致继发性青光眼;晶状体全脱位到玻璃体腔,可能引起视网膜脱离。因此,若决定暂不手术,则需要密切随访,及时发现相关并发症,及时干预。依据患者的具体情况,也有医生会建议早做手术,避免严重后果的发生。
  若晶状体全脱位到前房,或者晶状体发生了混浊、溶解,或发生了青光眼及视网膜脱离等严重并发症,则应当及时手术。
  大众常见认识误区的解读:
  (1)“小孩有高度近视,去配个眼镜就好咯,干吗还要去医院检查?费时费力又费钱。”
  这种想法可能会造成某些疾病的延误治疗。在眼科门诊,因为高度近视就诊,却发现存在先天性白内障或晶状体半脱位等疾病的小患者并不鲜见。因此,家长应对孩子严重的屈光不正有所重视,并进行正规的眼科检查,排除其他疾病。
  (2)“我眼睛受伤了,万幸眼球没破,视力应该没什么大问题。”
  这是在眼科急诊常见的患者认识误区,许多眼外伤患者可能因为医生告知“眼球没破”,就放松了随访和治疗,或者对预后抱有过高的期望。其实,眼球即使没有破裂,也可能发生钝挫伤而严重影响视力,其中就包括晶状体半脱位,此外还有眼内出血、继发性青光眼等等。因此,应当遵循医嘱进行随访,及时发现问题,以便及时干预。
  4、疾病的表现晶状体半脱位常见的表现包括高度近视、高度远视、单眼复视、继发性青光眼等。此外,先天性晶状体半脱位的患者还可合并眼部或全身的先天性异常;外伤性晶状体半脱位的患者合并眼外伤的其他表现;自发性晶状体半脱位的患者合并其他并发眼病的表现,例如炎症、过熟期白内障、眼内肿瘤等表现。
  你需要了解的几个问题:
  (1)先天性晶状体异位或脱位可以合并哪些眼部和全身异常?
  先天性晶状体异位或脱位可分为以下三种:
  单纯性晶状体异位:常为双眼对称性,确切机理不明。表现为单纯的晶状体位置异常,而不伴有晶状体形态和其他眼部异常或全身异常。
  伴有晶状体形态和眼部异常:常见的有球形晶状体、晶状体缺损、无虹膜症等。
  伴有全身异常:
  ①Marfan综合征:以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。眼部异常表现为晶状体异位,尤其是向上和向颞侧移位。眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常见于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症。一般男性多于女性。
  ②同型脱氨酸尿症:最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征。晶状体多向鼻下脱位,晶状体易于脱至前房和玻璃体腔内。眼部也可合并先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常。实验室检查可检出血、尿中含有同型胱氨酸。
  ③Marchesani综合征:体矮、肢指(趾)短粗,心血管系统正常。晶状体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶状体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视。其他眼部异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。  

       (2)外伤性晶状体脱位可以合并哪些眼部表现?
  外伤性晶状体脱位常由眼钝挫伤引起,可合并有眼内出血、视网膜裂孔、视网膜脱离、继发性青光眼等。
  (3)自发性晶状体脱位可由哪些眼病引起?
  由于悬韧带机械性伸长引起的晶状体脱位常见于眼球扩张,也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶状体。眼内肿瘤可推拉晶状体离开正常位置。炎症破坏晶状体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解。悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位最常见的原因,常常伴有玻璃体的变性和液化,如高度近视、陈旧性脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离。眼外伤后铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解。另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期,晶状体的变性改变也累及晶状体悬韧带。一旦悬韧带发生变性,晶状体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽,随时自发脱位。
  5、该病的诊断较为明显的晶状体半脱位,瞳孔放大后可以在裂隙灯下直接看到晶状体偏离视轴中心,露出某一侧的边缘。部分隐匿的晶状体半脱位,很难在裂隙灯下直接辨别,需要行某些特殊检查如超声生物显微镜(UBM),来确定晶状体的位置和悬韧带的情况。此外,对于晶状体半脱位患者,需要密切随访眼压情况;对于晶状体全脱位到玻璃体腔的患者,需要密切观察视网膜情况;对于晶状体全脱位到前房的患者,则需要关注是否引起角膜内皮损伤和水肿。

  三、治疗篇
  晶状体脱位的治疗是困难的。因为摘除脱位的晶状体比一般白内障摘除难度高、风险大。因此应慎重决定治疗方案。晶状体脱位的治疗取决于晶状体的位置、晶状体的硬度、患眼的视力和对侧眼的视力、年龄、有无先天异常、有无出现并发症及手术的条件等。
  晶状体若透明、也没有引起相关并发症,可以暂不手术,配戴眼镜矫正,定期随访。若脱位的晶状体发生混浊、溶解,或引起严重并发症,以及脱位于前房和瞳孔嵌顿的晶状体均应及时手术取出或切除,并依据患者眼部条件植入人工晶状体。
  你需要了解的几个问题:
  1、半脱位或全脱位的晶状体如何取出?
  根据患者的具体情况选择不同手术方式。可选择的术式有超声乳化术吸除、囊外摘除、囊内摘除、经睫状体平坦部切除、前房角膜缘作切口摘出等。
  2、人工晶状体如何植入?
  由于晶状体半脱位或脱位的患者已经没有放置人工晶状体的稳定支架,因此不能像常规白内障手术一样直接将人工晶状体植入晶状体囊袋内。应依据患者的具体情况选择最恰当的手术方式。可选择的方式有囊袋张力环联合人工晶状体植入、虹膜夹人工晶状体植入、人工晶状体巩膜缝线固定或虹膜缝线固定术、前房型人工晶状体植入等。选择的原则是保证人工晶状体的稳定。
  大众常见认识误区解读:
  “医生将我的半脱位晶状体摘除后,应当马上植入人工晶状体。”
  不完全正确。某些晶状体严重脱位的患者不宜在一次手术中就植入人工晶状体。因为,对于这些严重脱位的患者,晶状体摘除术后完全没有稳定的人工晶状体支架,需要进行巩膜缝线固定等较为复杂的人工晶状体植入手术。若将这两种手术同时进行,往往损伤较大、手术反应很大、可能引起严重的手术并发症。因此,为患者的安全考虑,往往将晶状体摘除和人工晶状体植入分开进行。
  6、该病的预后患者的最终预后与晶状体半脱位的原因、伴发疾病、其他眼部条件等密切相关,个体差异大,不能一概而论。晶状体脱位造成视力下降的原因是多方面的,如屈光间质混浊、继发性青光眼、先天性眼底异常等,因此晶状体摘除术后并不一定能改善视力。
  大众常见认识误区解读:
  “做过手术了,视力就会恢复。”
  这是一个认识误区。一方面,晶状体半脱位患者影响视力的因素是多方面的,手术只是解决其中一个因素;另一方面,手术本身难度较大、风险较高。因此,“手术后视力就能恢复”是一个认识误区,须了解晶状体半脱位需要多方面的综合治疗,而不同患者的预后也差异很大。
  7、复诊与转诊对于晶状体脱入玻璃体腔、甚至发生视网膜脱离等并发症的患者,应当转诊至眼底病医生。对于晶状体脱入前房,已经引起角膜内皮失代偿和角膜水肿的患者,在晶状体取出后可转诊至角膜病医生做进一步诊治。
  你需要了解的几个问题:
  什么是角膜内皮失代偿?
  角膜内皮受损伤后是不可再生的。若晶状体脱入前房时间较长,严重损伤角膜内皮,造成角膜内皮功能严重丧失,就会导致无法恢复的角膜水肿,患者出现视力下降、眼痛畏光。此时,需角膜病医生进行相应治疗,包括角膜内皮移植术、穿透性角膜移植术等。
  8、患者与医生晶状体脱位是一种治疗相对困难的疾病,更需要医患双方的沟通和相互理解。医生应给予充分解释,患者也应理解该病手术的风险性和预后的不确定性,不可将其等同于一般的白内障手术。

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