先天性晶状体脱位的手术治疗

　　一、病例
　　患儿，女，1990年出生，主诉近几年视力逐渐下降，矫正不佳。
　　父母三年前发现患儿视力差，当地医院就医诊断为“双眼屈光不正”，验光配镜校正。两年前重新验光配镜，近视加重，散光增加，而且矫正视力下降。一年前，当地医院再次检查，发现双眼晶状体半脱位，诊断为“双先天性晶状体半脱位，双屈光不正”。半年前来我院就诊，视力：右0.1，左0.3。显然验光：右：-28.00DS+4.00DCA×110，矫正视力0.3，左：-24.50DS+4.50DCA×75，矫正视力0.3。检查：双眼角膜清亮，晶状体清亮，双眼晶状体均向鼻上侧移位，呈球形晶状体，散瞳后可见颞侧悬韧带松弛及部分断裂。眼底检查未见异常。X-ray及超声心动正常，血尿常规检查正常。
　　诊断：“双先天性晶状体半脱位，双屈光不正，双弱视”，建议手术治疗。
　　治疗：在我院全麻下行“双眼晶状体摘除+囊带内张力环（CTR）+人工晶状体（IOL）植入术”，人工晶状体选择：右眼+4.0D，左眼+8.0D。两月后行“双囊袋张力环睫状沟缝合固定术”。术后2月视力：右0.6，左0.6。显然验光：右：-2.00DS+1.25DCA×100，矫正视力0.8，左：-2.00DS+1.25DCA×55，矫正视力0.8。
　　二、临床讨论
　　医师A：患儿诊断双眼先天性晶状体半脱位，对这类患者的治疗比较困难。通常，晶状体脱位不太严重的，采取配镜治疗。脱位严重的可采取手术治疗。手术方法过去多采用晶状体摘除+IOL睫状沟缝合固定术，随着手术技术的提高，近几年采用囊带内张力环+IOL术，提高了治疗效果。本患儿视力逐渐下降，近视和散光增加较多，不适合配镜治疗，手术治疗效果更好。
　　医师B：囊带内张力环+IOL术治疗先天性晶状体半脱位，是近几年采用的的方法，手术技术难度大，手术中右几个关键步骤需要注意。一是撕囊，完整的前囊环形撕囊是手术成功的关键。由于悬韧带松弛，需要先在前囊刺穿一个小洞，然后用撕囊镊慢慢撕囊。其次是需要干净彻底吸出晶状体皮质，尽量减少皮质残留，降低后发障的发生。再次，最好植入折叠人工晶状体，由于囊带和撕囊口小，折叠晶体便于植入。
　　医师C：先天性晶状体半脱位多发生于儿童，因此术后的后发障发生率是比较高的，对这类患者同样也可以YAG激光治疗后发障，只是治疗的时间不要太早，一般在缝合张力环术的一月之后进行。儿童配合较差，激光不要击伤人工晶状体。
　　医师D：目前对于先天性晶状体半脱位的治疗方法还是有两种方案来选择，一是用张力环，二是人工晶状体睫状沟缝合固定。那么怎么选择患者呢？我认为轻度和中度的脱位采用张力环治疗，重度的采用人工晶状体睫状沟缝合固定。对于那些脱位幅度较大，晶状体边缘超过了瞳孔中点的，往往悬韧带断裂的也较多，这类患者的前囊环形撕囊非常困难，手术难度极大，建议直接缝合人工晶状体更为安全。
　　三、专家点评
　　先天性晶状体半脱位是较为少见的晶状体疾病之一，就诊患者以儿童为主，治疗效果直接影响到他们的未来。患者最主要的表现是视力低下，这是由于晶状体半脱位导致高度近视和散光。对于矫正视力不理想、矫正视力呈下降趋势或屈光不正进行性增大，以及出现继发性青光眼等严重并发症的患者应该尽早考虑手术治疗。与外伤性晶状体半脱位相比，先天性晶状体半脱位的手术难度更大，而且Marfan综合征等伴有全身异常的晶状体脱位还具有一定的进展趋势，因而先天性晶状体半脱位一直属于较难治疗的晶状体疾病。
　　治疗先天性晶状体半脱位时，有多种手术方式可以选择，整个手术过程主要包括两个部分：晶状体摘除和IOL固定。摘除晶状体时，可以采取晶状体囊内或囊外摘除术，严重的病例还可以选择经睫状体平坦部的晶状体切除术，这样还可以同时行玻璃体切除术。固定IOL时可以植入前房型IOL、虹膜固定型IOL、在睫状沟缝合固定IOL或者在囊袋内植入IOL和CTR。
　　传统的手术治疗方法多采用晶状体摘除、前部玻璃体切割和IOL巩膜缝合固定或前房型人工晶状体植入，术中术后并发症较多且远期效果不佳。存在的主要问题有：（1）、IOL仅通过两点固定，容易发生倾斜，IOL光学部容易瞳孔夹持；（2）、晶状体屏障被破坏，易因手术中玻璃体牵拉造成视网膜脱离；（3）、手术操作大、时间长，术后炎症反应较重；（4）、若采用前房型IOL，可能会引起继发性青光眼、角膜内皮细胞数逐渐减少等并发症。
　　与传统的手术方法相比，晶状体超声乳化吸除联合CTR及IOL植入术具有以下优势：（1）、IOL位于生理位置；（2）、晶状体屏障得以保存，有效降低了术后玻璃体牵拉造成视网膜脱离的机率；（3）、患者无需行玻璃体切割，最大限度减少了对玻璃体组织的扰动。CTR主要通过扩充囊袋赤道部支撑悬韧带薄弱部位，从而使残存悬韧带的张力重新分布，保持囊袋的稳定性。它既可以作为术中的辅助支撑工具，也可以作为植入物长期保持IOL稳定性。目前CTR用于外伤性的晶状体半脱位较多，对于先天性的晶状体半脱位患者，由于手术操作复杂，难度较大，目前报道较少。值得注意的是，单纯植入标准的CTR并不能使严重半脱位的晶状体复位理想，也不能预防进展性的悬韧带断裂。国外学者针对这部分病例设计出了改良型的囊袋内张力环（Modified Capsular Tension Ring, M-CTR）和囊袋内张力器（Capsular Tension Segment, CTS）等新型器械，并且在临床应用中取得了较好的疗效。但是这些器械也并非十全十美，在实际应用中仍然会出现各种问题。