发布于 2023-02-09 09:17

  近年来,我接触了很多肥厚型梗阻性心肌病的病人,有临床诊疗中遇到的,有网络咨询中遇到的。由于本病不像常规的瓣膜手术开展那么广泛,很多患者得到的是比较矛盾的或者是过时的信息,对疾病的判断出现偏差、对手术风险估计过高,而本病偏偏又是一个猝死风险极高的疾病,耽误治疗的后果非常严重,因此我想在此对临床中患者的共性问题作一提炼和解答,希望可以因此挽救一些病人,那就是本文目的所在了。

  问:我没有症状,或者我症状不重,能不能再等几年手术?

  答:惧怕外科手术是患者普遍的一个问题。典型的症状是活动后的胸闷气促心悸。如果患者完全没有症状,我们的手术指征会要求压差更高,大于75mmHg才手术;如果患者有症状,压差大于50mmHg就应当手术。肥厚型梗阻性心肌病一个最大危害是会猝死,出现症状后15%的病人在5年内死亡。因此,如果医生告诉你应当手术,请尽早手术,人的生命只有一次。当然,在充分了解以上信息后,如果您还是选择保守治疗当然是可以的,每个人都有放弃治疗的权利,但是,请为爱你的和你爱的人着想!

  问:心超做出来,我的压差不大,不到50mmHg,我需要手术吗?

  答:这种情况是否手术要具体分析。肥厚型心肌病按是否梗阻左室流出道可以分为三类:梗阻性、非梗阻性、动力梗阻性(或称隐匿型)。动力梗阻性的病人在静息状态下可以压差很小,只有十几mmHg,有的甚至只有几个mmHg,而在运动后压差会明显上升。我曾经有个病人,心超压差只有12mmHg,活动后压差仍然没有大的变化,病人自述登楼后有明显胸闷气促,于是,我给她在静脉使用异丙肾上腺素的情况下进行了心超检查,结果,随着药物剂量增加,患者左室流出道压差逐渐增加到64mmHg,病人明显感到不适,停药后,心超又看到压差逐渐下降。于是,这个病人接受了外科手术,非常成功。当然,如果病人压差很小同时完全没有症状,就不需要进行这样的试验,只要门诊每年复查一次心超就可以了,我也有一些这样的病人。

  问:内科有消融方法,可以不用开刀,和开刀比那个好呢?或者我能不能先做消融,不好了再做外科手术?

  答:我不建议这样。外科手术是治疗本病的金标准,金标准的含义就是成功率最高、疗效最好、还有最重要的一点就是死亡率最低。文献报道,在有经验的中心,外科手术的死亡率小于1%,我所在的瑞金医院心脏外科最近几年手术全部成功。内科消融的原理是对室间隔的冠状动脉人为的造成心肌梗死,让心肌变薄,效果要差比较多,死亡率高一半到一倍,并发症高4-5倍。我参加一些国内的会议,会上一些权威心脏内科医生已经不再做消融手术了,因为他们觉得手术效果无法确定,最关键的是,做过内科消融的病人,再去做外科手术,出现切穿室间隔和传导阻滞要装起搏器的风险极大的增加。因此,我建议患者直接进行外科手术,只有那些不适合外科手术的病人可以尝试内科消融。

  问:我有二尖瓣关闭不全,外科手术到底要不要同时进行二尖瓣换瓣呢?

  答:多数情况下不需要。肥厚型梗阻性心肌病的二尖瓣关闭不全在充分切除肥厚肌肉、游离松解乳头肌后会明显好转,我的病人术前轻中度返流乃至中度返流,术后都会下降到轻微返流,不需要换瓣。但有一些病人二尖瓣本身有病变,需要进行二尖瓣修复手术。二尖瓣置换适合那些二尖瓣有严重问题无法成形的病人以及梗阻非常严重弥漫而心室腔很小的病人。在经验丰富的中心,二尖瓣置换的几率会大大降低。

  问:这个手术风险到底有多大?

  答:前面已经提到,在有经验的中心,手术死亡率小于1%。具体点说,我所在的瑞金医院心脏外科每年进行50例左右的扩大Morrow手术,最近三四年全部成功。北京阜外医院、安贞医院每年也有几十到上百例手术,报道了很好的结果。而在缺乏经验的中心,风险会明显增加。

  问:手术后远期效果怎么样?会不会复发?

  答:外科手术的效果很好,病人术后的生存曲线与正常人群相仿,也就是生命没有缩短。现有的文献报道基本没有复发。

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