发布于 2023-02-09 09:17

  近年来,我接触了很多肥厚型梗阻性心肌病的病人,有临床诊疗中遇到的,有网络咨询中遇到的。由于本病不像常规的瓣膜手术开展那么广泛,很多患者得到的是比较矛盾的或者是过时的信息,对疾病的判断出现偏差、对手术风险估计过高,而本病偏偏又是一个猝死风险极高的疾病,耽误治疗的后果非常严重,因此我想在此对临床中患者的共性问题作一提炼和解答,希望可以因此挽救一些病人,那就是本文目的所在了。

  问:我没有症状,或者我症状不重,能不能再等几年手术?

  答:惧怕外科手术是患者普遍的一个问题。典型的症状是活动后的胸闷气促心悸。如果患者完全没有症状,我们的手术指征会要求压差更高,大于75mmHg才手术;如果患者有症状,压差大于50mmHg就应当手术。肥厚型梗阻性心肌病一个最大危害是会猝死,出现症状后15%的病人在5年内死亡。因此,如果医生告诉你应当手术,请尽早手术,人的生命只有一次。当然,在充分了解以上信息后,如果您还是选择保守治疗当然是可以的,每个人都有放弃治疗的权利,但是,请为爱你的和你爱的人着想!

  问:心超做出来,我的压差不大,不到50mmHg,我需要手术吗?

  答:这种情况是否手术要具体分析。肥厚型心肌病按是否梗阻左室流出道可以分为三类:梗阻性、非梗阻性、动力梗阻性(或称隐匿型)。动力梗阻性的病人在静息状态下可以压差很小,只有十几mmHg,有的甚至只有几个mmHg,而在运动后压差会明显上升。我曾经有个病人,心超压差只有12mmHg,活动后压差仍然没有大的变化,病人自述登楼后有明显胸闷气促,于是,我给她在静脉使用异丙肾上腺素的情况下进行了心超检查,结果,随着药物剂量增加,患者左室流出道压差逐渐增加到64mmHg,病人明显感到不适,停药后,心超又看到压差逐渐下降。于是,这个病人接受了外科手术,非常成功。当然,如果病人压差很小同时完全没有症状,就不需要进行这样的试验,只要门诊每年复查一次心超就可以了,我也有一些这样的病人。

  问:内科有消融方法,可以不用开刀,和开刀比那个好呢?或者我能不能先做消融,不好了再做外科手术?

  答:我不建议这样。外科手术是治疗本病的金标准,金标准的含义就是成功率最高、疗效最好、还有最重要的一点就是死亡率最低。文献报道,在有经验的中心,外科手术的死亡率小于1%,我所在的瑞金医院心脏外科最近几年手术全部成功。内科消融的原理是对室间隔的冠状动脉人为的造成心肌梗死,让心肌变薄,效果要差比较多,死亡率高一半到一倍,并发症高4-5倍。我参加一些国内的会议,会上一些权威心脏内科医生已经不再做消融手术了,因为他们觉得手术效果无法确定,最关键的是,做过内科消融的病人,再去做外科手术,出现切穿室间隔和传导阻滞要装起搏器的风险极大的增加。因此,我建议患者直接进行外科手术,只有那些不适合外科手术的病人可以尝试内科消融。

  问:我有二尖瓣关闭不全,外科手术到底要不要同时进行二尖瓣换瓣呢?

  答:多数情况下不需要。肥厚型梗阻性心肌病的二尖瓣关闭不全在充分切除肥厚肌肉、游离松解乳头肌后会明显好转,我的病人术前轻中度返流乃至中度返流,术后都会下降到轻微返流,不需要换瓣。但有一些病人二尖瓣本身有病变,需要进行二尖瓣修复手术。二尖瓣置换适合那些二尖瓣有严重问题无法成形的病人以及梗阻非常严重弥漫而心室腔很小的病人。在经验丰富的中心,二尖瓣置换的几率会大大降低。

  问:这个手术风险到底有多大?

  答:前面已经提到,在有经验的中心,手术死亡率小于1%。具体点说,我所在的瑞金医院心脏外科每年进行50例左右的扩大Morrow手术,最近三四年全部成功。北京阜外医院、安贞医院每年也有几十到上百例手术,报道了很好的结果。而在缺乏经验的中心,风险会明显增加。

  问:手术后远期效果怎么样?会不会复发?

  答:外科手术的效果很好,病人术后的生存曲线与正常人群相仿,也就是生命没有缩短。现有的文献报道基本没有复发。

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发布于 2024-01-24 23:10
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1.一般治疗 (1)避免剧烈的体力活动或情绪激动,即使休息时无明显梗阻的病人,在情绪激动时或体力劳动时,也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。 (2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施,这点有别于其他心脏病,特别当出现心功能不全时,洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少,反可加重心室内梗阻,若心衰时有快速心室率的房颤,可以用洋地黄。 2.内科药物治疗 (1)β-受体阻滞药仍为治疗HCM
发布于 2024-01-24 23:23
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1.肥厚型心肌病一经确诊,不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.以下为高危患者,除限制参加剧烈活动外,需进行预防性治疗:①Holter显示有持续性或非持续性室速;②在40岁以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;③曾出现意识丧失和晕厥;④左室流出道压力阶差>6.67kPa(50mmHg);⑤运动诱发低血压;⑥重度二尖瓣反流,左房内径≥50mm,阵发性心房颤动;⑦有心肌灌注异常证
发布于 2024-01-24 23:30
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(1)呼吸困难多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。 (2)心前区痛多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。 (3)乏力、头晕与昏厥多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时
发布于 2024-01-24 23:16
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1.多吃一些富含寓纤的食物,富含寓纤的食物能够让患者肠道畅通,使得肠胃的消化功能处于一种良好的状态,所以可以有效的防止肥厚型梗阻性心肌病的发病,含有这种纤维的食物包括大麦、豆类、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、树胶、燕麦。燕麦麸及糙米糠。 2.将大麦清洗干净,然后放入适量的水,煮开然后再煮五分钟,将水倒入杯子里,放到温热,多喝一些大麦水对于肥厚型梗阻性心肌病非常有好处。 3.补充必要的脂肪酸,脂肪酸不
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定义:本病是一种遗传性疾病,以左、右心室肥厚为特征,心肌检查的病理表现为心肌细胞肥大,排列紊乱,细胞间存在纤维化。心肌肥厚多为不对称性,室间隔肥厚最常见,心室中部及心尖部也可发生肥厚。本病会造成左心室流出道梗阻,并常引起二尖瓣前移,导致二尖瓣反流并加重梗阻。在普通人群中的发病率为0、2%。症状:本病患者可发生心绞痛、活动后气促、晕厥及眩晕等症状。有房颤的患者还可出现心悸症状,半数可出现全身栓塞。
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