概述
强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是以骶髂关节炎及中轴关节病变为特征的慢性炎症性脊柱关节病,主要表现为脊柱和外周关节炎,并可伴有不同程度的眼、肺、心血管和肾等多系统损害,并产生疼痛和关节进行性僵硬。AS 的患病率在各国报道不一,中国人群的患病率约0.26%。本病好发于男性,男女比例为10―14:1,也有学者认为女性患病率和男性大致相同,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。
AS的病因未明,遗传因素在发病中具有十分重要的作用。HLA-B27(下称B27)与AS的发病密切相关,并有明显家族发病倾向。据流行病学调查,AS病人B27阳性率高达90%,而普通人群B27阳性率仅为4%―9%;B27阳性者AS发病率约为10―20%,而普通人群AS发病率为1%―2%,相差约100倍。AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。肌腱末端病为本病的特征之一。因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。
临床表现
本病起病缓慢而隐袭。早期典型症状以隐匿性的钝痛为主,疼痛通常位于腰和臀部深面,夜间明显,并且会伴有腰部活动不灵活,有明显晨僵,经过活动后会有所改善,而休息后又有反复。在症状出现半年到一年间,患者自觉症状逐渐沿脊柱向上发展,累及胸椎后可出现呼吸不畅。一般颈椎在脊柱中最后受累,从症状出现到颈椎受累,病程一般约为10年以上,当病变累及颈椎时,颈椎、胸椎呈现后凸畸形,严重者下颌与胸部相贴,患者双眼只能视及足下地面,不能正常前视。前屈颈椎使患者出现开口困难,呼吸和吞咽障碍。AS发生椎体骨折的比例较高,尤以颈椎为甚,颈椎骨折后有75%患者出现神经症状;寰枢椎自发性脱位、寰枢椎不稳是另一严重并发症,少年和成人均有发病报道,此并发症不像在类风湿关节炎患者中常见。
24%-75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%-66%,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲孪缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小,及以外周关节起病者易发生髋关节病变。
AS是一种全身性疾病,除累及脊柱和大关节外。其关节外的系统性疾病有:虹膜睫状体炎,主动脉炎,心脏传导异常,蛛网膜炎,马尾综合征。并且还与溃疡性结肠炎、局限性肠炎、银屑病、Reiter综合征(非淋病性尿道炎,合并结膜炎和关节炎)、Behcet综合征(口、眼、生殖器三联综合征,眼色素层炎、视网膜脉管炎、视神经萎缩、口疮和生殖器溃疡)和多发性硬化病有关。
强直性脊柱炎常见关节症状
由于AS的隐匿性较强,很多患者发现病情时往往已经到达疾病的中期或晚期,而且这种疾病的致残率较高,因此,AS常见的关节症状是需要大家进一步了解一下的。
腰椎病变:患者会出现腰部前弯、腰部僵硬、活动受限,尤其是弯腰受限。体检时多发现腰椎棘突压痛与腰椎旁肌肉痉挛,时间久了还会伴有腰肌萎缩。
胸椎病变:背痛、前胸和侧胸痛是患者胸椎病变的主要表现,驼背畸形最为常见。患者呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,在吸气、咳嗽、打喷嚏时会加重胸痛。病情严重者只能靠腹式呼吸辅助。
颈椎病变:患者主要表现为颈椎炎,颈椎部疼痛会沿颈部向头部臂部放射。随后,颈部肌肉痉挛、萎缩,病变发展为颈胸椎后凸畸形。头部活动只能固定于前屈位,病情严重者不能抬头平视。
骶髂关节炎:患者的腰痛和腰骶部僵硬感反复发作,腰痛和两侧臀部疼痛间歇或交替发生,疼痛可放射至大腿,伸直抬腿试验呈阴性。按压或伸展骶髂关节会出现疼痛,虽然没有骶髂关节炎的症状,X线检查有异常改变。
诊断
AS的诊断主要根据患者病史、临床表现和影像学检查,并不依据组织相容性抗原HLA-B27抗原检测,其中骶髂关节摄片是必不可少的诊断程序。
目前临床上常用的诊断标准为纽约(1968)标准,主要内容:
临床表现:
(1) 腰椎各方向的活动(前屈、后伸、侧弯)完全受限。
(2) 胸腰椎或腰椎有过疼痛病史,而且现在仍痛。
(3) 四肋间测量胸廓扩张活动度,等于或小于2.5厘米。
骶髂关节X线表现分为五度。
0度:正常。
I度:可疑。
Ⅱ度(轻度):局限性侵蚀、硬化,关节间隙无改变。
Ⅲ度(中度):进行性骶髂关节炎,出现关节侵蚀、间隙变窄或部分融合强直。
Ⅳ度(重度):关节间隙消失,关节融合强直。
Ⅲ-Ⅳ度双侧骶髂关节炎,加上述至少一条临床指标;Ⅲ-Ⅳ度单侧或Ⅱ度双侧骶髂关节炎,加上述第1或第2、3项临床指标,可诊断AS。如X线表现为双侧Ⅲ-Ⅳ度骶髂关节炎,没有上述临床表现,应诊断为可疑性AS。
该标准1984进行修订,修订后内容如下:
1、临床诊断标准:
(1) 腰痛、僵持续至少3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻。
(2) 腰椎在前后和侧屈方向活动受限。
(3) 胸廓活动度较同年龄、性别的正常人减少。
2、放射学标准:双侧骶髂关节炎≥Ⅱ级或单侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级。
确诊AS标准:符合放射学标准和1项以上临床标准。
可能AS标准:
(1)符合3项临床标准;
(2)符合放射学标准,但不具备任何临床标准(除外其他原因所致骶髂关节炎)。
为了对AS早期诊断,1977年Calin等提出AS临床筛选标准,其标准如下:
(1)40岁以前发生的腰腿痛或不适;
(2)隐匿发病;
(3)隐袭性背部不适病史持续3个月以上;
(4)伴有晨僵;
(5)上述症状活动后可改善。结合家族史及HLA-B27检查,上述5条标准中有4条以上符合者可诊断。
治疗
AS病因尚未完全明了,目前无根治方法,亦无阻止本病进展的有效疗法。许多病人骶髂关节炎发展至I或III级后并不再继续发展,仅少数人可进展至完全性关节强直。AS治疗的目的:
1、控制炎症,减轻或缓解症状。
2、维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。要达到上述目的,关键在于早期诊断、早期治疗,采取综合措施进行治疗。
AS治疗的基本原则:
1、早期以非手术治疗为主。
2、中后期应积极预防脊柱畸形。
3、药物治疗中对副作用大的药物应严格掌握适应症。
4、对畸形已影响基本生活者,应考虑手术矫正。
非手术疗法
1、疾病知识教育 使患者了解疾病的性质、病程、采用的措施以及预后。告知患者日常生活中正确的姿势和维持正常活动,包括睡眠时用薄枕,取仰卧或俯卧睡姿,避免屈曲位。坚持力所能及的劳动和体育活动,工作中注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。使患者了解常见治疗药物的作用及副作用。
2、功能锻炼 功能锻炼可保持脊柱的生理弯曲,预防驼背畸形;保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能;保持骨密度和强度,防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩。包括深呼吸、颈椎运动、腰椎运动及肢体运动,游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是最佳的全身运动。这里需说明患者应根据个人情况采用适当的运动方式和运动量,避免运动过度。
3、物理治疗 热疗可增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能。也可选择日光浴,能缓解疼痛,调整病变过程及使痉挛肌肉放松。
4、药物治疗 治疗AS的药物可分三类:
(1)抑制病情活动、影响病程进展的药物,如柳氮磺胺嘧啶。
(2)非甾体类抗炎药 适用于夜间疼痛及僵硬的病人,可在睡前服用,如芬必得、莫比可、西乐葆等。
(3)镇痛药与肌松药 常用于长期应用非甾体类抗炎药无效者,如强痛定及肌舒平等。在急性期尚可以使用皮质类激素作为抗炎治疗的辅助药物。
5、支架保护:对畸形发展较快者,应选用效果确定的胸、背、腰支架予以固定。对颈椎不稳患者亦应使用颈托维持颈椎的生理曲度,避免神经症状出现。
手术治疗
1、驼背畸形的手术适应症 AS引起的驼背畸形是一种较常见的脊柱疾患,脊柱截骨矫形术是唯一有效的治疗方法。手术的指征是:
(1)重度驼背畸形,膝关节与髋关节伸直时双目不能平视,已经影响日常基本生活。
(2)病变已静止,指疼痛消失1年后同时血沉正常。
(3)全身情况良好,心、肺功能可耐受手术和麻醉。
(4)对伴有神经功能受累者应及早手术。伴髋关节强直患者的手术:驼背并髋关节强直时,因髋关节屈曲畸形加剧了已重心前移的身体上部,使脊柱、髋关节的应力进一步加大。要想有效、准确地纠正驼背,恢复脊柱正常受力特点,避免因脊柱前倾造成的错觉致纠正后凸过度,引起前凸;纠正驼背角度不够;纠正驼背后因脊柱前倾造成复发等并发症,就必须针对两个部位进行矫形。由于脊柱纵轴因髋关节强直而前倾,因此必须使脊柱纵轴基本垂直,驼背矫形才能取得较确切的效果。从生物力学角度来看,先行髋关节矫形手术,再矫正驼背是合理手术方式。合并腹主动脉钙化的手术: 以往认为腹主动脉钙化为手术禁忌的原因是手术过程中会产生强大纵向牵拉力,易致大血管损伤。目前手术经过改进后可避免脊柱矫形过程中纵向过度牵拉。
2、AS患者的脊柱脊髓损伤 AS的病理特点是脊柱骨性强直、椎体骨质疏松及脊椎骨的脆性增加,因此,无外力或轻微的外力作用下即可发生脊柱骨折;再者,AS病史较长的患者,常形成僵硬、固定的脊柱畸形,脊柱的生物力学性能发生改变,这些病理特征决定了AS脊柱骨折的发生机制、临床特征及预后均有别于一般的外伤性脊柱骨折。AS常伴有的脊柱后突畸形使脊柱的生物力学性能发生改变,正常脊柱后凸的顶点一般位于T7,AS患者脊柱后凸的顶点逐渐向远端移位,加之顶点上、下端均已骨性融合(当然,包括顶点处的关节亦骨性融合),则顶点处成为强直性脊柱刚性杠杆的支点,上下两条长力臂一端是胸椎和肋骨胸廓,另一端是腰椎和骨盆。并且后凸的增大使顶点(常为胸腰椎结合部)所受的应力增加。正因为脊柱生物力学的上述这些变化使得AS脊柱骨折不同于一般的外伤性脊柱骨折,有其本身的特点:
(1)引起AS脊柱骨折的外伤往往较轻,有时甚至没有感觉到外伤也可发生骨折。
(2)AS脊柱骨折常同时累及脊柱的前、中、后三柱,伴发脱位的机率也更高,因此常为不稳定骨折。
(3)由于颈椎运动功能丧失、骨质疏松及渐进性颈椎后凸畸形等因素存在,AS脊柱骨折最常见于下颈椎,其次为胸腰椎和腰椎,其中颈椎骨折呼吸系统并发症发生率高。
(4)AS胸椎骨折常为应力骨折,少有神经损伤,临床上很容易漏诊或误诊。对于有长期AS病史的患者,如有新发或加重的颈痛、胸背痛或腰背痛,有或轻或重的外伤史,则应高度怀疑并发脊柱骨折。