1、用力肺活量(FVC)值。
FVC是最重要的生存率预测指标。Fallat发现FVC<50%预计值提示预后不良,Bensimon等在力如太临床试验中证实FVC可作为生存率预测指标,多年来FVC<50%在临床及试验研究中广泛用作决策的主要指标,美国神经病学会及欧洲神经病学会联盟的ALS治疗指南均将其列为Bipap的使用指征。
每三月随诊时需测呼吸功能(通气功能,肺功能,肺活量)(各医院项目名称可能不同)测定,一般观察用力肺活量(FVC)值。必要时进行血气分析。
2、体重。
体重变化是ALS生存的独立预测指标。
每三月可以在家自测,并做记录。
3、生化指标。
目前ALS既没有公认的用于诊断的特异性生物学标志物,也没有用于确定疾病进展的特异指标。但有些研究已经提出肌酸激酶,肌酐,同型半胱氨酸,超敏C反应蛋白等可能和疾病进展有关。
随诊需检查血常规,血沉,肝功,肾功及肌酸激酶(CK),同型半胱氨酸(HCY),超敏C反应蛋白(hsCRP),抑胱素C(CysC),尿酸(UA)等。每个医院所列项目不同,包括这几项即可。