临床表现 病变发生于不同的生长发育期,临床表现不同。
胎儿期 缺 hgh对胎儿骨骼生长很少影响,大部分垂体功能减低的婴儿出生时身长和体重正常,但其平均出生身长比正常婴儿略低。严重缺乏 hgh的新生儿可有小阴茎,因hgh对雄激素促阴茎生长反应有允许作用;也可有新生儿低血糖,因患儿糖原储存及葡萄糖动员均有异常。
新生儿期 严重 hgh缺乏者生长速度在出生后数月开始下降,到6个月时身长可低于正常婴儿的第三百分伴数,不太严重的ghd可能须更长时间方表现。骨骼生长速度仅为正常儿童的一半左右。
儿童期 垂体ghd的体征明显如下:①生长速度缓慢。此概念是相对的,若整个生长期生长速度均在同年龄同性别正常儿童的50百分位数以下,最终导致身高的丢失。②身材矮小。身高比同年龄同性别正常儿童身高均值矮2.5~30标准差,或为正常儿童身高的第3百分位数以下,比由父母遗传所预测的身高矮,身体各部比例的正常演变推迟,骨龄延缓。③营养良好,面有细皱,皮下脂肪过多,肌肉发育较差,皮肤细,皮褶厚度在正常上限,体重与相同身高正常儿童相等或稍高,这是由于 hgh的脂肪分解作用减低所致。④面容幼稚,脸面骨比颅骨生长更延迟,致前额膨出,鼻梁发育不全,下巴小,出牙延迟,牙珐琅质形成异常,牙挤满于小牙床上。⑤青春发育在单缺hgh者常延缓至18~20岁,患者喉结小,声音尖细,有青春发育者身材猛长速度比正常儿童为低,有些患者成年后可有生育能力。