垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病,其病因如果是创伤恢复后、较小肿瘤的手术切除后,还有望能恢复生长激素的正常分泌。
绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后,生长激素缺乏并不需要再继续替代。
人生长激素的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时,骨龄超过10岁以后治疗的反应较差,需要使用的剂量较大,但只要长骨骨骺未闭合,注射生长激素都有效。推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2),每周3次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加,注射次数可增加到每周5次,剂量不变,或增加剂量。一般来说,人工合成的IGF-Ⅰ,即使用于Laron侏儒,疗效也不如人们的期望,不如用GH替代治疗疗效。
除了上述替代治疗外,用一些配合治疗是必要的,如充足的营养、足够的睡眠与运动。一些药物不仅与生长激素有协同作用,自身还能促进生长,只是单独用时其副反应及疗效不理想而已。此外,口服以下激素也具有疗效。
雄激素:可促进生长激素的分泌,加速蛋白质合成,与青春期的快速增长有关,但治疗2~3年后,此作用减弱,且可促进骨骺愈合,最终身高仍矮。使用时间要适当把握,过早、过迟时效果均不好。现在雄激素制剂较多,一般是选择那些促进蛋白质合成的作用强,而雄激素作用较弱的制剂,使用时应注意用法与用量,并检查肝功能。
甲状腺素:甲状腺素有促进细胞代谢与增长的作用,但它可促进机体成熟,促使骨骺过早愈合,最终影响身高。由于生长激素的作用要在甲状腺功能正常时才能发挥最大作用,所以用生长激素替代治疗时可加用小剂量的甲状腺素。
人绒毛膜促性腺激素:主要用于经过上述治疗已不再长高者,以促进青春期发育。
其他:一些微量元素如锌。