线粒体疾病患者的注意事项有哪些？

1.应避免使用的药物：抗逆转录病毒药物（叠氮胸苷）、全身麻醉药、丙戊酸钠、四环素、巴比妥类和氯霉素。有多系统受累的病人应避免使用氨基糖苷类抗生素。避免使用二甲双胍，因为它容易引起酸中毒。
2.饮食：丙酮酸脱氢酶缺乏的患者应采用生酮饮食，即高脂肪、低碳水化合物饮食。线粒体脂质代谢异常的患者，建议采用高碳水化合物和中链甘油三酯饮食，少用长链脂肪酸。评估病人的基础代谢率。增加进餐次数，避免饥饿，当患感冒或其他影响进食的疾病时，应及时进行静脉营养；可以静脉输注葡萄糖。睡前的加餐不应该是单一的含糖食物，而是复合碳水化合物。例如，面包、燕麦片、玉米淀粉、米饭等。复合1型缺乏症患者可适当添加脂肪，这可改善能量代谢。这是因为蛋白质和碳水化合物代谢产生的电子需要通过复合体1，而脂肪代谢产生的电子则可以通过复合体1或复合体2。然而，一些线粒体疾病患者可以减少脂肪的摄入量，因为脂肪代谢异常产生的游离脂肪酸对腺苷转运酶或其他酶有毒性。减少铁的摄入，因为铁在某些情况下可以产生自由基。避免在富含铁的食物中加入维生素C，因为它可以增加铁的吸收。
饮酒有时可使症状恶化。戒烟，因为一氧化碳会损害复合物4。避免谷氨酸钠（味精的一种成分），因为它可以引发偏头痛，
3.运动：主要针对肌病型，耐力训练可以改善运动不耐受的症状，而对抗性运动可以激活卫星细胞。耐力训练不能减少肌肉的突变负荷，但可以改善氧化能力、氧的利用和对亚最大运动的耐受性。建议进行适度的有氧运动，如跑步、游泳、散步、骑自行车。
4.及时消除诱发因素，如发烧、感染、脱水、饥饿、创伤、麻醉等。水合，充足的合成代谢底物，避免继发性代谢紊乱，避免使用对线粒体有毒的药物，即使补充维生素和辅助因子。如果不能进食，早期肠外营养，补充5% 10%葡萄糖或葡萄糖，是基本需求的1.5倍。避免使用含乳酸的林格氏液。如果PH<7.22使用碳酸氢钠。在急性期可以静脉注射肉碱，如果有类似中风的情况，可以静脉注射精氨酸。继续使用其他口服药物。避免冷刺激，热量损失多，能量需求高，需要保暖。避免过热，尤其是在排汗功能受损时。