如何治疗肺泡蛋白沉积症？

患有肺泡蛋白沉着症的治疗方法是什么？
如果病人的呼吸功能基本正常，可以继续观察病情变化并定期复查；如果病人的呼吸功能下降，应及时治疗。
这种疾病是由于不应该在肺泡里的东西堆积而造成的，所以治疗方法之一是洗出这些物质，也就是肺泡灌洗疗法。与诊断性灌洗不同，治疗性肺泡灌洗是非常大量的液体，通常是全肺灌洗，需要在手术室进行全身麻醉，将肺部的脏东西洗出来。在一次肺泡灌洗后，大多数病人能在相当长的时间内保持正常的呼吸功能，但有些病人仍然复发，需要重复灌洗。
通常需要多长时间才需要再次灌洗？
患者需要每三至六个月复查一次，以评估呼吸功能，包括血气分析、患者步行六分钟的能力以及影像学CT检查。如果呼吸功能有较明显的下降，则需要进行再灌注。
每次肺泡灌洗的费用是多少？是否需要住院治疗？
肺泡灌洗术的费用并不高，但患者的整个治疗过程比较复杂，需要住院治疗。
根据病情的不同，灌洗的范围也因人而异。有些病人可以同时洗肺，而有些病人需要分别洗左肺和右肺，通常间隔5-7天；此外，有些医院不能做全肺灌洗，必须在支气管镜下分段灌洗。
因此，治疗费用与灌洗的范围、方法和住院时间有关。单次同时灌洗双肺的住院时间最短，是最经济的方法，而其他方法的住院时间较长，费用较高。
是否有只用药物治疗的方法？
许多病人认为灌肠治疗住院时间长，费用高，而且有一定的风险，希望用药物治疗。药物治疗有一些进展，其中一个重要的进展是吸入一种外源性物质，根据疾病的发病机理，促进循环系统对积聚物的吸收，从而纠正肺泡中失调的内环境。研究发现，约有50%的患者通过这种吸入式治疗获得较好的效果，而且这种方法简单有效，因为它不需要住院，可以在门诊治疗，或者患者可以在家里使用。
此外，一些呼吸功能损害太严重的病人可以先进行肺泡灌洗，然后再使用这种吸入式药物治疗，这对改善呼吸功能和减少复发也很有效。
更重要的是，肺泡灌洗治疗需要手术室、麻醉科、呼吸科等多学科的密切配合，整个治疗过程比较复杂。现在很多地方医院没有开展肺泡灌洗治疗，但通过这种吸入性药物，很多患者在地方医院可以得到有效治疗。
目前哪些医院可以做这种吸入性药物治疗？

吸入性治疗目前还不是一个标准的治疗方法。
一般来说，肺泡蛋白沉积这种罕见疾病的诊断比较复杂。首先，要确诊必须进行病理组织活检，这需要呼吸科和病理科的共同协作，很多患者要通过支气管镜或开胸手术获得病理组织，然后送病理科会诊，程序复杂，也有漏诊和误诊的情况。其次，有些临床医生发现患者肺部组织的影像学特征性改变，怀疑可能是肺泡蛋白沉积，但由于缺乏简单有效的诊断方法，很多患者不能及时得到明确诊断；另外，在治疗方面，肺泡灌洗术需要良好的技术团队支持。因此，如何简化整个诊断和治疗过程一直是人们非常关注的问题。从目前的研究来看，在诊断中开展血液生化检查，在治疗中开展吸入药物治疗，可以简化诊断和治疗过程，也可以保证诊断的准确性和治疗的有效性。