很多肺部的疾病都有气喘、呼吸困难这类症状,对患者而言,什么情况下需要考虑是这种病?
徐凯峰大夫:该病最重要的诊断线索来自于胸部X线或者CT。正常的胸部影像显示肺部是非常清晰透明的,但这类患者由于肺泡内有物质堆积,影像学检查会显示肺部不透明,存在一些薄薄的沙粒样物质,这就提示医生要进一步检查。
这个病最有提示性的检查是肺部CT,尤其是高分辨的CT。
肺泡蛋白沉积症CT检查结果的特点如下:
第一,双肺同时出现不清晰阴影,呈地图状分布,跟世界地图一样板块结构明显;
第二,肺部有铺路石样改变,就跟院子里面铺地的碎砖或者小方砖一样,这种影像学改变在放射科或者呼吸科大夫看来是很典型的的特征,具有非常明显的提示性作用。
如果出现呼吸系统的症状,通过查血可以确诊吗?
徐凯峰大夫:可以通过血液生化检查抗GM-CSF中和性抗体来诊断。主要是自身免疫性的肺泡蛋白沉积症,血液生化检查中该抗体指标阳性也是确诊证据的一部分。通过检查血液中的这种抗体,90%-95%以上的患者可以诊断的,而不需要通过病理组织活检。但是目前国内还没有普遍开展这种抗体的临床检测工作,只有在少数大的综合性医院比。
一般需不需要做组织活检?
徐凯峰大夫:目前在国内确诊该病的主要方法就是组织病理学诊断,主要是通过支气管镜取病理组织。
支气管镜可以达到两个目的,第一,通过支气管镜,将生理盐水打到肺泡里边进行灌洗,然后再进行回收得到灌洗液。正常人的肺泡灌洗液非常清亮透明,但肺泡蛋白沉积症患者的肺泡灌洗液会比较浑浊,像米汤或者石灰水样,而且这种灌洗液放置一段时间后会产生沉淀。医生可以根据肺泡灌洗液基本状态进行初步的判断,然后将灌洗液送到病理科进一步检验,通过特殊的染色来帮助诊断。
第二,经过支气管镜取肺泡内组织做病理活检,目前只有病理组织检查才能够最终确诊。当支气管镜不便于取病理组织时,也可以行开胸手术。目前国内大部分医院通过支气管镜或者开胸明确诊断,但是直接通过血液生化检查来确诊的情况会越来越普及,简化诊断程序,减少患者诊断过程的痛苦。
通过支气管镜进行肺泡的灌洗会不会影响患者的呼吸功能?
徐凯峰大夫:诊断性的肺泡灌洗灌入的液体大概75~100ml,并不会像患者所认为的像呛了一口水那样难受,这种灌洗非常安全,患者基本不会有什么不舒服。
如何确诊肺泡蛋白沉积症?
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