间质性肺病患者急性恶化的临床和病理表现

各3例急性加重的间质性肺炎（NsIP）患者的临床资料。其中5例是急性加重前的问诊性肺炎的病理结果，1例是急性加重后的尸检结果。结果 6例中2例为男性，4例为女性，年龄29～57岁（中位年龄51岁）。
急性加重前的病理结果：3例为uIP（1例特发性，1例继发于皮肌炎，1例继发于结缔组织病），2例为NsIP（1例特发性，1例继发于皮肌炎），尸检时1例为弥漫性肺泡损伤合并NsIP（继发于皮肌炎）。6例中有2例在急性加重期前1周进行了胸腔镜肺活检，5例有发热，6例的痰和血培养均无阳性。急性加重时氧合指数为200毫米汞柱（四分位数范围158-237毫米汞柱，1毫米汞柱=O.133千帕），4例EsR升高，2例c反应蛋白升高。胸部cT显示原始病变顶部的磨玻璃和实心阴影。5例使用糖皮质激素35-1000m∥d治疗，2例静脉注射人丙种球蛋白，4例在住院期间死亡，3例接受有创机械通气的患者死亡，1例存活出院后病情稳定，l例好转，2例后续病例失去随访。结论 uIP和NsIP均可出现急性加重，临床表现为突发呼吸困难和发热，非特异性，致病因素不明确，对广谱抗生素治疗无反应，大剂量糖皮质激素和静脉注射人丙种球蛋白治疗可能有效。