摘要：目的：探讨儿童胸部巨大肿瘤的外科治疗方式、总结治疗经验。
方法：对于占据整个胸腔的肺肿瘤采用胸部正中切口，处理肺门；而其它肺肿瘤及后纵隔肿瘤则采取常规的后外侧切口作肿瘤根治术。对于前纵隔肿瘤酌情采取胸部正中切口或前外侧切口，锐性加钝性法分离直至完整切除肿瘤为止。
结果：3例术前诊断为肺肿瘤中的一例作了左全肺切除。另一例作右肺中下叶切除，病理报告均为肺母细胞瘤。还有一例做了胸壁肿块大块切除术，免疫组化报告为：“左胸壁肋骨Ewing肉瘤”。2例前纵隔肿瘤中的一例为梭形细胞瘤，另一例为起源于胸腺的恶性神经鞘膜瘤，肿瘤均被完整切除。4例后纵隔肿瘤均作肿块切除。最终4例的病理报告均为神经母细胞瘤。
结论：手术指征、手术径路的把握及术者的经验直接决定胸部巨大肿瘤患儿的治疗结果。
关键词：儿童 巨大胸部肿瘤 手术 肺母细胞瘤 神经母细胞瘤
我们定义的儿童胸部巨大肿瘤为直径超过10cm或占据一侧胸腔体积1/3以上，甚至占据整个一侧胸腔。肿瘤源自肺、纵隔、胸壁等多个脏器、部位，病理类型均少见，文献多以个案报道为主，术前诊断难以明确，手术难度及风险均大，甚至手术切口的选择也颇费周折，而手术是治疗或综合治疗的关键，直接与症状的缓解或消失、后续治疗可否继续及效果密切相关。现将本组病例报道如下。
材料与方法
一、材料：自2005年2月至2008年9月共手术治疗胸部巨大肿瘤患儿9例，年龄11月～10岁（平均±岁），男5例，女4例。术前诊断肺部肿块3例，一例肿块占据整个左侧胸腔、另一例占据整个右下肺叶，还有一例左下胸的巨大占位，胸部CT提示为“左下肺肿块”；前纵隔肿瘤2例，均为右前纵隔占位，肿块巨大突入右胸腔，胸部CT提示胸腺瘤可能；后纵隔肿瘤4例，左右各2例，胸部CT均提示神经源性肿瘤可能。肿块最小者直径大于10cm，最大者占据一侧胸腔，除该例患儿有少量胸水外其余患儿均无胸水。胸部CT显示除一例患儿左主动脉弓上另见一孤立性肿块外，其余患儿均未见纵隔内增大淋巴结。患儿的临床表现主要有咳嗽、咳痰、胸闷、气急、发热、胸背痛等（详见下表）。实验室检查WBC除2例升高外其余均正常肝、肾功能及肿瘤标志物等均正常。
临床表现
症状 咳嗽 胸闷、气急 发热 胸背痛
干咳 有痰 低热 高热
例数
二、方法：对于占据整个胸腔的肺肿瘤采用胸部正中切口，打开心包结扎肺静脉、肺动脉，用支气管残端关闭器关闭支气管残端后，离断肺门然后再分离胸内的粘连与浸润，最后作淋巴结清扫；而其它肺肿瘤则采取常规的后外侧切口作肺肿瘤根治术。对于前纵隔肿瘤酌情采取胸部正中切口或前外侧切口；而后纵隔肿瘤采用后外侧切口。纵隔肿瘤有包膜处作包膜下分离，无包膜处及纵隔、胸壁浸润处找准层次用锐性加钝性法分离直至完整切除肿瘤为止。
结果
例术前诊断为肺肿瘤的患儿中的一例作了左全肺切除。另一例作右肺中下叶切除，淋巴结均阴性，病理报告均为肺母细胞瘤。术后作了3次化疗，一例于全肺术后7个月死于肿瘤转移；一例术后19个月仍存活。还有一例术中见肿块附着于左6、7肋处并突入胸腔，外膜尚光整，形态不规则，做了胸壁肿块大块切除术，术中冰冻病理报告为：“左胸膜小细胞恶性肿瘤”，但最终免疫组化报告为：“左胸壁肋骨Ewing肉瘤”，术后23个月仍存活。2例前纵隔肿瘤中的一例为梭形细胞瘤，另一例为起源于胸腺的恶性神经鞘膜瘤，其表面有多个瘤样结节，包膜完整，肿瘤均被完整切除。术后32、39个月仍存活。4例后纵隔肿瘤表面光滑、质韧、有弹性，纵隔及胸壁肿瘤附着面呈浸润性生长，其中一例在主动脉弓上方还有直径3.5cm的一孤立性肿块，均作肿块切除。一例术中冰冻报告为：“小细胞恶性肿瘤”，但最终4例的病理报告均为神经母细胞瘤。术后12、15、23、30月仍在随访中。
讨论
肺母细胞瘤即胸膜肺母细胞瘤，是一种高侵袭性的恶性肿瘤。1多见于儿童时期，与胚胎发育不良有关，是一一种少见的肺部恶性肿瘤。小儿肺母细胞瘤多发生在周边或胸膜及纵隔，出现症状较晚。极易误诊。2由不同分化程度的肿瘤性上皮管腔和胚胎性间叶成分构成。小儿期的胸膜肺母细胞瘤和主要发生在成人的肺母细胞瘤的组织来源不尽相同。治疗上宜早期完整手术切除，手术切除肿块具有谚断和治疗双重价值，如果切除不完整应加强化疗和放疗。
肉瘤是儿童第二位常见的恶性骨肿瘤，Ewing肉瘤为神经外胚 层细胞起源，和神经外胚层母细胞瘤、神 经上皮瘤、Askin肿瘤等同属于Ewing肿瘤家族。 治疗上肿瘤病灶能够完整切除的 均应实施手术。术前行辅助化疗，然后局部手术切除及放疗，术后继续化疗的综合治疗使患者的5年生存率得到了明显的提高。3 但胸部的Ewing肉瘤术前很难明确诊断。
梭形细胞瘤，属于局限性胸膜问皮瘤。而局限性胸膜间皮瘤少见。多为单发，呈圆形或椭圆形，坚实呈灰黄色结节，边缘光滑，呈轻度分叶，有包膜，大小不等，小的直径数厘米，大的可占一侧胸腔。重达数千克。瘤体与胸膜接触面宽，自胸膜凸向胸腔。显微镜检查肿瘤组织的各部分不尽一致。良性者以纤维成分为主，常由梭形细胞组成，偶有上皮细胞，上皮细胞成分为主提示恶性倾向。
原发于胸部的恶性神经鞘膜瘤罕见，4 儿童源自胸腺的恶性神经鞘膜瘤更加罕见。恶性神经鞘膜瘤恶性程度一般较低，手术切除预后多数较好，但也可发生转移。有包膜的肿瘤完整切除率高，疗效较好。而恶性神经鞘膜瘤组织学出现脉管分化或横纹肌母细胞瘤特征即蝾螈瘤时，说明恶性程度高，预后不佳。
神经母细胞瘤原发于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经系统，2／3的病例于5岁前发病，临床表现进展迅速，早期可发生转移，恶性度极高，但具有自行消退与体外诱导分化成熟的特点。神经母细胞瘤有些诊断较困难，不能与其他小圆细胞的儿童肿瘤相鉴别。5 本组1例冰冻病理将其误诊为小细胞恶性肿瘤。神经母细胞瘤需要综合治疗，手术在NB中有重要作用，但不是惟一作用。
虽然儿童巨大的胸部肿瘤因生长部位不同涉及的病理类型多样，但治疗的关键是： （1）手术指征的掌握。这与术者对胸部解剖的熟悉程度及胸部影像学知识的掌握程度密切相关。一般而言，由于肿块巨大，分离困难，手术风险极大，该组患儿多数可被放弃手术或只做剖胸探查活检，这样患儿就失去了最佳治疗手段。我们通过术前X线影像资料等的正确评估，制定缜密的手术方案，完整地切除了肿瘤，获得了较好的疗效。（2）手术途径的选择。手术途径是决定手术能否切除肿瘤、是否会损伤其他重要器官、术中失血多少、是否会出现严重并发症的关键。如对巨大的肺母细胞瘤采用胸骨正中切口打开心包，先处理肺门血管、、气管然后再处理肺与胸壁的粘连及淋巴结的方式，减少了出血，避免了由于肿瘤巨大常规后外侧切口无法暴露肺门结构而无法使手术继续的结果。对于前纵隔的肿瘤我们主张采用胸骨正中切口以利解剖肿瘤，避免无名静脉等的损伤造成大出血或因累及无名静脉使手术无法继续的后果。（3）手术者的经验积累。
一例4岁患儿占据整个右侧胸腔的肺母细胞瘤术前胸片
正中切口切除肿瘤（右全肺）后的右侧胸腔
切除的手术标本
图1 巨大间叶性软骨肉瘤患儿术前胸片
图2 巨大间叶性软骨肉瘤患儿术后胸片
罕见巨大纵隔肿瘤（梭形细胞瘤）术前CT影像
罕见巨大纵隔肿瘤（梭形细胞瘤）术后X线影像
