限制型心肌病如何治疗？

对于有明确继发因素的限制性心肌病，应首先治疗原发病因，这里不作介绍。目前对限制性心肌病本身缺乏非常有效的治疗方法。利尿剂治疗是缓解患者心力衰竭症状的重要手段，适当使用利尿剂可以提高患者的生活质量和活动耐力，但使用利尿剂药物需要注意以下问题：
1.对于限制性心肌病患者，由于心肌僵硬度增加，左心前负荷的微小变化可能导致血压的巨大变化。临床上可能出现这样的情况：利尿不足，病人的心衰症状加重；利尿加强，病人的血压会下降。所谓理想的前负荷状态是指既能保证重要器官的灌注，又不会引起心力衰竭的症状，但在一些限制性心肌病患者中可能不存在。在这种情况下，建议先保证体循环的血压，即使患者有心力衰竭的症状也不会因为过度利尿而影响血压，过度利尿的后果除了影响血压和器官灌注外，还可能反射性地兴奋交感神经和各种恶性心律失常，甚至引起猝死。
2.利尿剂只是一种对症治疗，不能改善患者的长期预后。
3、由于限制性心肌病患者本身可发生各种恶性心律失常，因此在使用利尿剂时应密切监测电解质平衡。
尽管B-受体阻断剂在其他心肌病中的应用越来越多，但在治疗限制性心肌病中的作用尚不确定。使用B型受体阻滞剂可能有助于降低此类患者发生恶性心律失常的风险。
控制后负荷的治疗对一些射血分数轻度下降或中度或重度二尖瓣反流的限制性心肌病患者可能有用，但对仅表现为限制性舒张功能障碍的患者，其作用尚不确定。
限制性心肌病是一组以限制性舒张功能障碍为特征的心肌病。目前缺乏公认的诊断标准，需要结合临床表现和影像学检查来进行诊断。已经发现，对于一些原发性限制性心肌病，其发病与肌球蛋白等基因的突变有关。限制性心肌病的预后很差，目前缺乏有效的药物治疗。在儿科患者中，鉴于猝死可能发生在没有明显的心力衰竭症状的情况下，早期心脏移植有可能改善这组患者的预后。