限制性心肌病是一种相对罕见的心肌病,目前还没有统一的诊断标准。 美国心脏协会(AHA)2006年发表的关于心肌病定义和分类的专家共识指出,心肌病可以仅仅局限于心脏,也可以是全身性系统疾病的一部分,如果病变仅局限于心肌,则称为原发性心肌病,而继发性心肌病是指心肌的病变是全身性系统疾病的一部分。在这一分类中,限制性心肌病被归为原发性心肌病,散发性和家族性的病例都有报道。在2008年欧洲心脏病学会(ESC)新的心肌病分类中,限制性心肌病被列为5大类心肌病之一(其余4类包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类心肌病)。
反弹性心肌病是一种以心肌僵硬度升高导致舒张功能严重受损为特征的心肌病。患者的心脏收缩功能大多正常或仅有轻度受损,而舒张功能大多表现为限制性舒张功能障碍。心室限制性充盈异常表现为心肌僵硬度增加,易导致心室容积小幅增加,即心室压力增加。与其他心肌病(如肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心肌致密性不足)不同,限制性心肌病是以心肌功能为主要诊断标准的心肌病,而这些心肌病都有其特有的形态变化。此外,限制性舒张功能障碍还见于许多其他疾病,如扩张型心肌病和晚期肥厚型心肌病,所以限制性心肌病的定义比较困难。限制性心肌病只是一种病理生理状态的描述性诊断,需要进一步分析病因。
限制型心肌病的特征是什么?
发布于 2022-10-08 07:33
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