发布于 2022-10-08 07:33

限制性心肌病是一种相对罕见的心肌病,目前还没有统一的诊断标准。 美国心脏协会(AHA)2006年发表的关于心肌病定义和分类的专家共识指出,心肌病可以仅仅局限于心脏,也可以是全身性系统疾病的一部分,如果病变仅局限于心肌,则称为原发性心肌病,而继发性心肌病是指心肌的病变是全身性系统疾病的一部分。在这一分类中,限制性心肌病被归为原发性心肌病,散发性和家族性的病例都有报道。在2008年欧洲心脏病学会(ESC)新的心肌病分类中,限制性心肌病被列为5大类心肌病之一(其余4类包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类心肌病)。
反弹性心肌病是一种以心肌僵硬度升高导致舒张功能严重受损为特征的心肌病。患者的心脏收缩功能大多正常或仅有轻度受损,而舒张功能大多表现为限制性舒张功能障碍。心室限制性充盈异常表现为心肌僵硬度增加,易导致心室容积小幅增加,即心室压力增加。与其他心肌病(如肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心肌致密性不足)不同,限制性心肌病是以心肌功能为主要诊断标准的心肌病,而这些心肌病都有其特有的形态变化。此外,限制性舒张功能障碍还见于许多其他疾病,如扩张型心肌病和晚期肥厚型心肌病,所以限制性心肌病的定义比较困难。限制性心肌病只是一种病理生理状态的描述性诊断,需要进一步分析病因。

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限制型心肌病患者预后较差。在儿童患者中,疾病常进行性加重,诊断后2年的生存率仅有50%。即使患者心衰症状并不严重,也会发生心律失常、卒中甚至猝死。既往胸痛或者晕厥症状是发生猝死的危险因素,而与是否存在心衰症状无关。在另一项关于成人限制型心肌病患者预后的研究中,在平均68个月的随访中,50%的患者死亡,68%的死亡患者死于心血管因素,男性、年龄、心功能和左房前后径>60mm是死亡的独立危险因
发布于 2022-10-08 07:28
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对于有明确继发因素的限制型心肌病,首先应治疗其原发病,在此不赘述。针对限制型心肌病本身的治疗,目前尚缺乏非常有效的治疗手段。利尿治疗是缓解患者心衰症状的重要手段,适当的使用利尿剂可以改善患者生活质量和活动耐量,但是使用利尿药物需要注意以下问题:1、限制型心肌病患者由于心肌僵硬度增加,左心前负荷的细小变化可能引起血压的较大变化。临床上可能出现的情况是,利尿不足时患者心衰症状加重;而加强利尿后患者会
发布于 2022-10-08 07:23
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概述 在我国患有心肌病的人越来越多,而且这种疾病的危害性又是非常大的,由于国人从事的职业和生活方式的不同,导致我们的心脏也出现相应的一些损伤,会经常出现心率跳动过快,一些呼吸困难的症状。严重的心肌病还会导致人的猝死,那么我们怎么才能知道自己患有心肌病呢!尤其是心肌病是多种多样的,怎么才能知道自己是不是患有限制型心肌病呢! 步骤/方法: 1、 心肌病在临床上一般的表现为发热或者是全身的倦怠,这
发布于 2023-10-28 13:42
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概述 限制型心肌病,其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张容量减少,其收缩功能正常或接近正常,室壁增厚。心力衰竭的程度和出现时间迟早与预后有关,年龄越小,出现症状越早。早期检出,早期积极治疗,对于预后相对较好。经诊断为限制型心肌病的朋友们,就要注意治疗了。下面介绍几种治疗用药 步骤/方法: 1、 肾上腺皮质激素对限制型心肌病早期活动性炎症有一定疗效,但对能否阻止或延缓进展,尚无定论。所以只限
发布于 2024-01-17 09:00
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概述 原发限制型心肌病是现在比较常见的一种心血管内科的疾病。但是很多人对于原发限制型心肌病比较陌生,其实对于原发限制性心肌病的症状有很多,其实最主要的就是可能患者会有一些心绞痛的现象出现,从而可能会有一些人都在大马路上就会昏倒,所以对于原发限制性心肌病的患者来说一定要注意的就是及时的去医院进行治疗,配合医生的检查。 步骤/方法: 1、 对于原发限制型心肌病的患者来说,一定要注意的,就是千万不
发布于 2024-05-03 13:03
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概述 肥厚性梗阻型心肌病属于心脏功能性障碍病变的一种,很多时候也称之为主动脉瓣下梗阻,主要是由于心室间隔高度的肥厚程度超过左心室游离壁厚度的三倍左右,病情常见于中老年人,一般青少年患有此病症的主要是因为家庭中有遗传因素导致,关于这类心肌病的心机厚度需要在心电图检查和超声心动图检查中得知。 步骤/方法: 1、 一般确诊肥厚型梗阻型心肌病对心肌厚度是有规定的,常规下是心肌厚度均超过20毫米,而且
发布于 2022-10-09 16:56
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糖原累积病Ⅱ型,亦称为Pompe’sdisease,是由于溶酶体内酸性-α-葡萄糖苷酶缺陷引起的常染色体隐性遗传性疾病。GAA主要在酸性条件下水解溶酶体内糖原α-1’4-和α-1’6-糖苷键,其缺陷导致糖原在溶酶体内大量堆积,造成溶酶体的增生和破坏,使相应的组织和脏器受损,主要累及心肌、骨骼肌和平滑肌。GSDⅡ在北美及欧洲的发病率约为1:40,000,中国台湾发病率约为1:50,000[1-3]
发布于 2023-03-03 09:51
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概述 肥厚型心肌病它就是一种以心肌进行性肥厚,跟心室腔进行性缩小为主要特点的一种疾病,这种疾病主要就是因为长期的血液循环不畅而引起的,在患了这种疾病的时候一定要及时的检查并且进行治疗,这种疾病要是不及时的进行治疗会给患者正常的生活带来很严重的影响,而引起这种疾病的原因也是非常的多的,这种疾病发现的越早治疗的效果就会更加的明显,下面我们就来详细的了解下这种疾病的一些症状。 步骤/方法: 1、
发布于 2023-10-28 09:50
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1.超声心动图对HCM诊断有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图左心室或双室肥厚及ST-T改变,深而倒
发布于 2024-01-25 01:30
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由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全应预防发生感染性心内膜炎。 病程发展缓慢,预后不定。可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多
发布于 2024-01-25 01:37
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