什么是POEMS综合征？

POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病，病程相对良性，但致残率高，患者的生活质量很差。主要表现按字母顺序排列为：P多发性神经病（包括四肢麻木和无力，以下肢远端无力为主），O器官肿大（包括肝脾肿大、淋巴结肿大，淋巴结活检病理常显示Castleman病），E内分泌异常（包括性腺-性腺功能低下；甲状腺-甲状腺功能低下；肾上腺-皮质功能不足；糖尿病等。)，M存在血清M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，通常为IgG或IgA lamda型），S皮肤改变（皮肤颜色变深变硬，体毛变硬增多），其他表现包括腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。
1.什么时候应该怀疑POEMS综合征的可能性？
无法解释的四肢无力或麻木；
无法解释的腹水、胸腔积液或水肿；
无法解释的肝脾肿大；
无法解释的性腺功能低下；
无法解释的变化，如皮肤变黑
2、如何确诊POEMS综合征？
通过血清免疫固定电泳发现M蛋白，M蛋白为IgG或IgA lamda型；
肌电图证实周围神经病变；
内分泌检查证实内分泌异常；
检测血清VEGF水平；
最终诊断需要经验丰富的临床医生的综合判断

3.治疗
自体造血干细胞移植已成为POEMS综合征的一线治疗方法，有效率约为60%，费用约为10万元，但有复发的可能；我院已对10余例POEMS综合征进行自体干细胞移植，效果满意；
MD项目。为我院用MD方案治疗POEMS综合征10例，有效率约50%，疗效约3个月，但MD方案疗程长（一般需10～12个疗程）；
其他实验性治疗：如阿瓦斯丁，疗效不确定。