椎管肿瘤按部位可以分为:髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。
一、髓内肿瘤:脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓,累及后根入髓区可引起根性痛,但较少见。多能见有肌萎缩,肌束震颤,锥体束征出现较晚,多不显著。括约肌功能障碍可早期出现,脊髓半切综合征少见,脑脊液改变多不明显,压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。
二、髓外肿瘤包括:硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩,但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现,常有脊髓半切综合征,脑脊液改变出现较早,压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越显著。
椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。早期明确诊断,尽早手术切除,及时解除脊髓压迫,术中尽可能减少脊髓的损伤是取得良好效果的关键。
椎管内肿瘤多为良性,手术目标是完全切除肿瘤,改善神经功能,阻止神经功能恶化,提高运动和感觉功能。同时手术效果也取决于术前患者神经功能状况,资料显示,椎管内肿瘤术前症状越轻手术效果越好,甚至可以达正常状态。手术的效果与神经组织受压时间、范围、程度、肿瘤性质、部位和切除程度有关。在脊髓完全受压期以前手术效果好,而脊髓完全受压期时间越长手术效果越差。
髓外硬膜内肿瘤以神经鞘膜瘤和脊膜瘤最为常见,手术切除是治疗神经鞘膜瘤和脊膜瘤的有效方法,因其在硬膜下脊髓外,故多能完整切除。
对哑铃状肿瘤和硬膜外肿瘤,术前影像学可判断其向外扩展的程度以及与大血管的关系。大部分研究发现其病死率在0~7%之间,主要的死亡原因为难以控制的出血和吸人性肺炎。哑铃状或硬膜外肿瘤生长时可引起明显的骨侵袭致受累的脊柱不稳定,脊柱的不稳定亦可能由手术切除治疗时切除过多的椎板引起;手术后的蛛网膜和硬脊膜瘢痕粘连,使再次手术时分离肿瘤困难,以致为了保护脊髓功能,难以做到肿瘤全切。通常,颈部和腰部的单一神经根与肿瘤一并切除,不会伴有永久性的功能缺失,然而,对于术前出现肿瘤影响运动神经根所致的运动功能缺失,情况比较复杂,若切除过多运动神经根可能会引起永久性的功能障碍。椎管内肿瘤的显微外科治疗及电生理监测为肿瘤尽可能次全切除提供了有力的技术支持。
对于丛状神经纤维瘤和恶性肿瘤,手术切除肿瘤的目的是缓解神经症状,而不是完全治愈 。
对于组织学和临床表现有进展的复发肿瘤可采用放疗;放疗前最好先行手术治疗,脊膜瘤和神经纤维瘤术后放疗效果不明确,终丝室管膜瘤在年轻人群中多为恶性生物学进展,易复发,所以如果切除不彻底或已有脑脊液播散,可在首次手术后给予放疗。