脉络膜黑色素瘤的临床特征包括:
1、眼底可见实质性肿瘤,色素深浅不一,呈棕色或灰色。
2、B型超声肿瘤呈蕈状或圆顶样生长;低到中等内反射,伴有或不伴有声衰减及脉络膜挖空征;脉络膜凹陷征;有较大的高度-基底比率。
3、FFA:早期病灶处为低荧光,后期呈斑片状渗漏,部分病例可见双循环现象。
4、ICGA:部分病例可显示肿瘤血管。
5、CT:表现为略高密度,CT值66~85HU,边界清楚,密度较均匀。无特征性表现,单凭CT易误诊,如本文例1。
6、MRI:具有特征性,肿瘤组织T1WI呈高或等信号,T2WI呈低信号。主要原因是黑色素瘤中含有的黑色素是一种顺磁性物质致使T1T2值缩短,故与其他组织肿瘤信号相反,可作为确诊的依据。
脉络膜黑色素瘤的发展过程一般分为4个阶段:
无症状阶段;青光眼阶段;眼外扩展阶段;转移阶段。对于发现原因不明的视力下降或者绝对期青光眼应常规做超声检查,以早期发现眼内隐匿的恶性肿瘤。对于眼内病变造成的眼球突出,均应怀疑眼内肿瘤眶内蔓延,及早进行影像学检查以明确诊断,早期治疗。
黑色素瘤按照直径分为3类:大肿瘤(高度>5mm,基底直径>16mm);中等大小(高度在3~5mm,基底直径10~16mm);小肿瘤(高度<3mm,基底直径<10mm)。经过近二十年的大量研究,目前脉络膜黑色素瘤的治疗方法已有新的进展,可供选择的治疗方法有观察随访、局部肿瘤切除、眼球摘除、眼内容物剜出、放射治疗(敷贴放射治疗,立体定向放射治疗)、热疗、光凝、光动力学治疗、化学疗法和免疫治疗等,但治疗效果仍有待于进一步研究。其中眼球摘除术一直被广泛运用于脉络膜黑色素瘤的治疗。COMS认为放射治疗后眼球摘除术对患者并发症及死亡率没有明显影响,从卫生经济学角度考虑,建议采用单纯眼球摘除术。
该手术适应征包括:
1、肿瘤侵犯视盘或黄斑区,视力预后已不会太好。
2、肿瘤生长迅速,或有转移发生。
3、肿瘤基底直径大于10或11mm以上者,或侵犯至睫状体或虹膜后。
4、保守治疗后肿瘤复发者。对于严重的眼球外蔓延的黑色素瘤可采用眶内容剜除术。