肝胆管结石病即原发性肝胆管结石，通常称为肝内胆管结石，是原发于左右肝管汇合部以上、位于肝内的各分支胆管内的结石，此病虽属良性，却可致病人死亡；在西方国家少见，却是我们临床的常见病。
肝胆管结石主要为胆色素结石，胆道感染和胆汁淤积是主要的发病机制。肝胆管结石可呈弥漫性分布，也可局限在一处，一般以左外叶和右后叶多见，这可能与该处胆管弯曲度较大，胆汁易于郁积有关。
一、肝胆管结石病的诊断。
诊断主要依据临床表现、影像学及实验室检查。
1、临床表现
肝胆管结石起病隐匿，病程较长。部分患者初次就诊时就已经发生了严重的并发症如胆汁性肝硬化，肝萎缩，门静脉高压症，化脓性胆管炎，甚至引起恶化形成肝胆管癌。患者病程的长短和病变的轻重不同，临床表现各有不同，早期常无明显症状，随着病程的进展，可表现间歇性上腹部轻度不适，亦可出现急性胆管炎的症状。严重的患者会出现腹痛、高热、黄疸三联征，如不及时处理会危及生命。晚期结石可引起肝内胆管梗阻，可导致所属肝段、肝叶甚至全肝组织萎缩，出现胆汁性肝硬化、肝脓肿等表现。
根据其临床表现，常将肝胆管结石病分为四种类型：
静止型：患者无明显症状或仅有上腹隐痛不适 ,往往是在体检时被发现；
梗阻型：以胆道梗阻为主要表现，有间歇性或持续性黄疸、右上腹可有疼痛不适以及食欲减退，腹泻等症状；
胆管炎型：以反复发作的胆管炎为主要表现。表现为不同程度的腹痛、发热寒战、黄疸，常伴有右上腹压痛、肝区叩击痛、肝肿大并有触痛等体征。严重的急性化脓性胆管炎可出现败血症，休克和昏迷。4.硬化型：病程后期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压症的表现，如肝脾肿大、持续重度黄疸、腹水、低蛋白血症、食道胃底静脉曲张、消化道出血等。
2、影像学检查
目前影像学检查包括超声、CT、MRI等不仅可以明确诊断，还可以了解肝内结石的分布，肝脏有无萎缩，肝内外胆管扩张和狭窄的部位，以及有无感染、肿瘤、门静脉高压等并发症的情况等，为确定治疗方案提供的依据。一些有创性的检查如胆道造影，胆道镜等只在必要的时候进行，不作为常规检查。
超声诊断肝胆管结石准确易行，价格便宜，是首选检查方法。正确率70％～80％，术中超声可提高肝胆管结石的诊断率达91％，降低术后残石率。超声检查有其局限性，一是操作者经验影响诊断的正确率，二是当合并胆道感染、胆管积气或肿瘤时诊断会有困难，三是难以显示胆管狭窄部位和可能合并的肝外胆管下端结石，不如CT和MRI直观，难以作为手术方案制定的全部依据。
CT通常能显示出结石在肝内胆管的分布，胆道系统的扩张，肝实质的萎缩以及门脉高压导致的脾大和食管胃底曲张等情况，可以为手术方案的制定提供可靠的依据。但CT对于一些细小结石和不能被X线显影的结石诊断较为困难。近年来随着计算机科学的迅速发展，使用数字三维重建技术可以模拟人体的肝脏，为判断病变范围和手术方式的选择提供参考。同时，还可以在重建的三维模型上模拟手术切除，观察切除效果，从而为肝胆管结石选择最佳的治疗方案。
MRI的一个独特的优势是MRCP技术。MRCP简便、无创，能从多方位显示胆管结石的部位、数目、大小和胆管扩张或狭窄的程度，其敏感性、特异性和准确率日臻完善，但对于狭细胆管的显示不如胆管直接造影清晰准确。
ERCP（经内窥镜胆胰管造影）和PTC（经皮穿刺胆管造影）为胆管直接造影，是诊断肝胆管结石的传统方法，因有创伤性，现已不作为胆管结石的常规诊断手段，但ERCP和PTC常用于做诊断的同时做肝胆管结石的治疗及胆管引流。
尽管肝胆管结石通过影像学检查比较容易诊断，但结石致肝门处胆管的炎性改变与肝门胆管癌较难鉴别，有时即使在手术中也常常难以辨认，需通过病理诊断才能明确有无恶变。
3、化验检查
肝胆管结石无特异性的检测指标，实验室检查的主要目的是了解肝功能、凝血功能、全身营养状况。是术前评估的重要内容。
二、肝胆管结石病的手术治疗
手术治疗目前仍然是肝胆管结石的主要手段，通常公认应遵循以下三原则：（1）尽量取净结石，去除病灶；（2）解除梗阻、矫正狭窄；（3）通畅引流、防治复发。我们认为，确保术后足够的肝功能是必须遵循的另一重要原则。手术方法主要包括: 肝切除术、高位胆管切开取石术、经肝实质胆管切开取石术，胆肠吻合术、肝移植术。手术方案的选择必须个体化，根据肝胆管结石数量及分布范围、肝管狭窄的部位和程度、肝脏的病理改变、肝脏功能状态及患者的全身状况,选择合适的手术方法。目前尚存争论的问题之一是，对于症状不明显的肝胆管结石是否需要手术。随病程演进和病变发展 ,多数病例将出现严重并发症, 因此，对诊断明确但症状不明显的病人，还是积极手术治疗为好，以防止进一步的肝功能损害。
1、 肝切除术
可以分为规则性的肝切除和不规则的肝部分切除术。不规则肝部分切除术可用于病变较小，但结石比较集中，且分布在较小区域，或肝功能不佳，不允许实施规则性切除的病例，手术操作简单，术后并发症少。然而，肝胆管结石的基本病理改变是结石沿病变胆管呈规则性区域分布，而受累肝脏也是相应的肝叶或肝段，这一特点决定了肝胆管结石的肝组织切除应以规则性切除更为合理。实践证明，针对区域型肝胆管结石的病变肝段，或弥漫型肝胆管结石的肝萎缩灶，不规则切除均可能因切除范围不够，导致肝内胆管病变未根本解除，引起结石残留或复发，胆管炎反复发作，不得不再次手术。因此，规则性肝切除应该是肝胆管结石病灶清除的首选手段。对于肝内两叶多发性的结石，应选择合适的病人行肝切除，联合术中胆道镜取石，可以获得较高的结石清除率和五年生存率。
肝切除术治疗肝胆管结石最重要的原则，是确保在术后保留足够的肝功能。术前常以Child-Pugh评分来选择符合手术指征的病例，新近的研究表明，以吲哚青绿滞留试验评估肝胆管结石患者的肝功能贮备，能更有效的预测和避免术后肝功能衰竭。
2、 高位胆管切开取石
高位胆管切开取石是在胆总管切口延长至肝管汇合处，在直视下经左右肝管开口清除各分支内的结石并解除肝胆管狭窄，配合T管引流可以将残留的细小结石排出。
但是，经肝外胆管途径盲目的器械取石常导致较高的残留结石率，需要使用术中超声、术中胆道镜、术中胆道造影和激光等物理碎石术，以提高手术效果。术中超声能清晰判断结石在肝内的分布，引导取石，术中胆道镜能直接观察结石情况和胆管壁病变，在镜下用取石网篮、碎石器械和气囊导管取石，克服了常规器械取石的盲区，直观了解胆道梗阻的部位、避免胆管损伤，降低结石残留率。有研究表明，术中使用超声引导下的胆道镜比没有超声引导下使用胆道镜效果更佳，结石残瘤率分别为5.4％和19％。对于难以直接取除的大结石或嵌顿结石 ,可采用气弹，液电，激光或超声碎石术将其击碎后取出。
3、 经肝实质切开胆管取石术
经肝实质切开胆管取石术方法简单，术者触及肝表面结石处切开肝实质就可以直视下取石，避免了经胆总管切开取肝胆管结石行程长，盲目的缺点，而且有助于取尽结石，有报道，经肝实质切开胆管取石结石残留为9％，而高位胆管切开取石为17％-30％。但经肝实质切开取石不能解决胆管通畅引流的问题，不能预防肝胆管狭窄复发，而且肝实质切开取石并发症较多，如胆漏，膈下脓肿等，并发症发生率可达28.6％，同时结石复发率较高,5年复发率为34.3％，因此只适用于无法行肝切除术和胆管成形术的患者。
4、 胆（肝）肠吻合术
胆（肝）肠吻合术常作为肝胆管结石外科治疗的附加术式，目的是解除胆管狭窄，使胆汁引流通畅，减少结石残留率。术后返流引起不同程度的胆管炎是这一术式的主要弊端之一。常用的胆（肝）肠吻合方式为胆（肝）肠空肠 Roux-en-Y吻合术。对于结石残留、复发可能性大的患者，我们通常间置空肠袢于吻合口与皮下，术后可皮肤切开以胆道镜经肠袢清除结石。
5、 肝移植术
适合于肝胆管结石已引起严重的胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。治疗效果彻底，但因供体极度短缺，费用高昂等因素，难以广泛进行。
三、肝胆管结石的非手术治疗
尽管手术治疗是目前治疗肝胆管结石的最佳方式，但如果患者的全身情况或局部病灶不允许实施手术时，就只能选择非手术治疗。
1、胆道镜取石
胆道镜在肝胆管结石的治疗中被广泛应用。经皮经肝穿刺胆道镜和经口胆道镜取石，适合不宜手术治疗的病人。有人统计，使用肝切除术、经皮肝穿刺胆道镜取石和经口胆道镜取石的结石完全清除率分别为83.3％、63.9％和57.1％。术后胆道镜检查与治疗则已是肝胆管结石术后治疗的常规手段。经T管窦道，镜下使用取石钳或取石网篮清除肝内胆管残留结石，并配合激光等各种物理碎石方法，可获得最佳的治疗效果。
2、溶石疗法
口服某种药物而达到溶解胆石的目的是一种比较理想的治疗手段，遗憾的是，虽经国内外过多年的研究，迄今尚无确切有效的方法。目前临床最常用的口服溶石药物有两种：鹅去氧胆酸(CDCA)和熊去氧胆酸(UDCA)。但这两种药物对以胆红素结石为主的肝胆管结石患者无效。国内报道的一些中药如复方桔皮油乳剂可溶解胆红素结石，并依靠T管或PTCD、ERCP灌注治疗肝胆管结石效果良好，但尚缺乏充分的循证医学证据。
随着科技的进步，必将会有更多治疗肝胆管结石病的方法可供选择。然而，现阶段外科手术仍然是主要的治疗手段。针对不同的病人选择哪种手术方式，如何提高手术的治疗效果，需要外科医生更多的实践和总结。
