女孩单一输尿管异位开口的诊治

　　【提要】  目的  探讨女童单一输尿管异位开口的临床特点和诊治方法。  方法  总结分析3例女童单一输尿管异位开口的临床资料。  结果  3例输尿管异位开口均为女性，年龄2～5岁，异位开口部位：阴道2例，尿道1例，主要临床表现为滴注性尿失禁，B超探查2例患侧肾发育不良，异位，1例患侧肾盂积水，IVU提示患侧肾2例显影，1例未显影，3例均接受了患侧肾及输尿管切除，术后尿失禁立即消失。  结论  先天性单一输尿管异位开口女童多见，主要表现为点滴性尿失禁，B超和IVU在本病诊治过程中起重要的作用，手术切除患侧肾和输尿管效果显著。
　　关键词   输尿管，异位开口，尿失禁，诊断，治疗
　　输尿管异位开口为小儿常见的泌尿系畸形，常合并重肾，双输尿管，单一的输尿管异位开口比较少见，女孩尤为罕见[1]。我院收治3例单一的输尿管异位开口的女童，报告如下。
　　临床资料
　　例1  女，3岁6个月。患儿自站立行走后，有正常排尿，但尿道口间歇滴尿，白天常弄湿衣裤。近2年会阴出现湿疹。有时伴发热，一般情况佳，心肺无异常，压迫右下腹有尿液从尿道口溢出，外阴无明显解剖异常。B超提示右肾积水，大剂量静脉尿路造影提示右肾隐约显影，在分离麻醉下经皮肾穿刺（PCN）行顺行性肾输尿管造影，见右肾盂和全段输尿管显影，肾盂积水，输尿管增粗，迂曲，绕过膀胱通向会阴。基础+连续硬膜外麻醉下经右腰部斜切口行右肾探查，术中见右肾约7×6×5cm，皮质菲薄，积水，切除右肾及部分输尿管，术后伤口一期愈合，漏尿立即消失，会阴湿疹痊愈。病理诊断：右肾慢性肾孟肾炎，肾盂积水、慢性输尿管炎和输尿管扩张。
　　例2  女，5岁。有正常排尿，尿布处于浸湿状态。3岁后发现阴道口有尿液间歇滴出，会阴部常有湿疹，1年来漏尿有所减少，仅白天间歇少量漏尿。B超报告右肾代偿增生，左肾区未探及肾，膀胱左后方探及扩张的左输尿管，上连小肾，向下不通膀胱，大剂量静脉尿路造影延迟至2h、8h、36h摄片均未见在肾显影。在全麻下用鼻窥镜观察阴道见前壁近穹窿部有乳头状突起，试插硬膜外导管未成功。基础＋连续硬膜外麻醉下经左下腹斜切口探查左肾，见左输尿管在膀胱左侧上行未跨髂血管转内侧向后上方，贴脊柱前方，平脐水平连一小肾约3x2x1cm，表面有囊肿，输尿管全长14 cm，壁偏厚僵硬、蠕动少，切除左肾及部分输尿管。术后伤口一期愈合，漏尿及会阴部湿疹消失。
　　例3  女，2岁。有正常排尿，遗尿，夜间比白天少。正常排尿量超过400ml/24h，尿道漏尿100ml至150ml／24h。大剂量静脉尿路造影见左肾盂显影不规则，左肾小，平第3腰推水平，输尿管走行接近正常径路。右肾及输尿管显影良好，分离麻醉下行宫腔镜阴道检查，见阴道前穹窿左角有针状小孔，周围有纤维渗出物。试插硬膜外导管未成功。阴道内置气囊导管（F6），气囊内注气1ml，手稍向外牵拉以封闭阴道外口，经导管向阴道内注入60％泛影葡胺10ml，摄片见左肾及输尿管全程显影。形态同静脉造影。诊断为左肾发育不良、异位、左输尿管异位开口。后行B超检查证实上述诊断。经右腹直肌切口切除左肾及部分输尿管。病理报告为左肾及输尿管慢性炎症。
　　讨  论
　　一、  概况
　　输尿管异位开口为小儿常见的泌尿系畸形，约80％输尿管异位开口合并重复肾及重复输尿管畸形，且多数来自上位肾的输尿管[2]。主要临床表现为生后持续性漏尿伴正常分次排尿。男女均可发生。在男性异位开口总在外括约肌上，而女性则位于膀胱颈与括约肌的远侧，故女性病例因尿漏症就诊而被发现，男性病例则难以发现。本组3例均为女性，临床症状相似，但由于异位开口隐蔽，被误诊为“遗尿症”而长期受尿液渗湿的痛苦。提高对本病的认识并及早处理对患者的身心健康很重要。
　　本病还有如下临床及病理特点：①肾体积小，由于肾血管及输尿管过短，肾脏位置低，往往位于盆腔入口附近，靠近脊柱旁；②肾组织发育不良，镜下为大量初生未成熟的扩张导管，肾小球及肾小管数量少，排列异常、发育不良；③患儿除有滴尿湿裤外，并无其他临床表现，且滴尿湿裤程度远较重肾、双输尿管合并输尿管异位开口者轻。
　　二、  病因
　　输尿管异位开口是肾系统胚胎发育异常的结果，起源于中肾管的输尿管芽常见3种异常表现；①中途分叉产生“分叉输尿管”；②有附加的芽发出，形成“重复输尿管”。如果两芽在中肾管上靠得很近，它们将彼此靠近在膀胱内开口，如两芽位置较远或上肾段输尿管芽更紧密附着于午非氏系统不能脱离，就会将引流高位肾盂的输尿管带到膀胱以外的位置形成输尿管异位开口；③单一的输尿管芽在异常位置发出形成单一输尿管异位开口。我们收治的3例单一输尿管异位开口的发病原因不尽相同：例2、例3可能由于在中肾管上发出的单一输尿管芽的位置较高，在迁徒过程中随着午非氏系统进入尿生殖窦下段，并被先期进入尿生殖窦的苗勒氏管合并，而苗勒氏管的末端参与形成阴道穹窿部，因此异位开口位于阴道穹窿。而例1则是在胚胎发育过程中，单一的输尿管及其起始部以下的中肾管并入膀胱时，由于细胞增殖不平衡，没能实现正常的位置转化，单一的输尿管被带到尿道。
　　单一输尿管开口异位较多见于男性，常伴随一个发育不全的肾。通常膀胱容量明显减少，常伴返流，儿童有严重的滴注性尿失禁。梗阻使患侧肾段发生血供障碍，出现肾发育不全。Mackie和Stephens指出，输尿管异位开口越低，肾发育越差[3，4]，而印度Wakhlu等的研究发现两者的关系不大[5]。例1右侧输尿管开口于尿道的紧缩部位，必须克服尿道闭合压才能输送尿液。久而久之，该侧输尿管和肾出现积水，输尿管迂曲、拖长，出现感染。
　　Mackie发现输尿管异位开口的位置与肾放射学外观和肾形态学有密切关系。在尿道或生殖道的开口常伴有扩张和扭曲的输尿管及畸形的小肾。例2、例3就伴有发育不良的异位肾。
　　已经训练在厕所排尿的女孩出现间歇滴尿，是本病具有诊断意义的症状。长期感染造成输尿管末端阻塞并引起肾功能下降，可以使滴尿的症状减轻。扩张的输尿管在平卧时起贮水池作用，在压迫腹部或站立时流出尿液增加，是“贮水池”的尿液外排的结果。
　　三、  诊断
　　病史在诊断中具有重要地位，女性患者出现除正常排尿外伴持续溢尿即应考虑本病。根据病理解剖特征，找到异位开口是诊断的关键。异位开口常见部位是尿道、阴道及前庭，因漏口小，且其所引流之肾功能多不良，尿量生成少，故检查时采用截石位充分暴露会阴并挤压肾区及输尿管使漏尿增加有助于寻找；大约80％以上的病例可以通过大剂量IVU、B超及异位开口逆行造影可以作出不同类型和定位的准确诊断。但仍有20％左右的病人，由于异位开口输尿管引流肾功能受损而不显影或显影的药液浓度低而不能确定类型和定位，通过静脉注射染料（如靛胭脂）常无帮助，我们未采用这一方法。3例均经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝，拔除导尿管细心观察阴道或尿道漏出液，无染色，排除膀胱阴道瘘和尿失禁，这也是输尿管异位开口存在的明证[6]。例2反复3次超声波检查终于准确确定异位的发育不良的肾的位置。例1在大剂量静脉尿路造影不能很好显影时。通过超声波发现患侧肾有严重积水、在超声波指导下经PCN明确诊断。例3在大剂量静脉尿路造影后行阴道加压造影确定诊断。婴幼儿使用这种方法需施麻醉，有一定危险，如请有经验的超声波医师诊断可避开意外。根据我们的经验，诊断性超声波检查在本病的诊断中有至关重要的作用，这与某些作者的结论截然不同[7]。
　　总之，有时输尿管异位开口的定位诊断比较困难，需综合几种检查才能做出准确判断，B超可作为首选无创筛选方法，如有肾盂肾盏扩张以及全程扩张的输尿管或重肾影像时，应进一步检查，IVU为最基本的检查手段。
　　四、  治疗
　　单一输尿管异位开口的治疗决定于肾功能。由于发育不良肾体积小，功能差，又合并漏尿症状，原则上均应行发育不良肾脏及输尿管切除术[8]，且手术探查也是最后的确诊手段。本组3例均行此术而治愈。输尿管异位开口所累及的肾和输尿管在位置、组织及功能上不正常，常有输尿管扩张，有时末端近乎闭锁。单一的输尿管异位开口所显示的病变比重复肾重复输尿管有更大的变异，伴有更严重的肾变化。除非必要，保留有病变的肾和输尿管是不明智的[3]。是否切除全部输尿管还未定论，男孩异位开口通常有返流，应切除全部输尿管和肾。3例均行患侧肾切除而未切除全段输尿管，这样切口小，手术时间短，对患儿的打击小。双侧单一输尿管异位开口在女孩情况十分严重，存在严重的滴注性尿失禁。治疗包括输尿管再植和膀胱颈再建，有时可选择结肠膀胱术以增加膀胱容量，近年来应用腹腔镜肾及输尿管切除术，创伤小、恢复快，是一种很有前途的治疗方法[9]。总之，本病只要术前定位诊断明确，无论选用肾切除或输尿管膀胱再植术效果均满意。