肾上腺脑白质营养不良的国外治疗进展
1、Lorenzo oil可以在一个月内将极长链脂肪酸降低到正常,但目前只推荐在1岁以后无症状的患者使用。对已有神经症状的患者效果不佳。
2、骨髓移植在一个病人具有早期神经症状的患者反转了病理过程。对发现时已经处于后期的患者的效果不佳。
肾上腺脑白质营养不良
发布于 2023-03-15 04:51
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1.脑脊液检查
在后天获得性髓鞘脱失疾病中常伴有脑脊液单个核细胞计数正常或轻度增高,一般在15×10/L以内,通常不超过50×10/L,脑脊液细胞增多时衡量疾病活动的重要指标。脑脊液检测IgG鞘内合成、CSF总蛋白含量强度增高、IgG比例增高、脑脊液-IgG指数增高、寡克隆区带阳性及髓鞘碱性蛋白增高等。在遗传性髓鞘脱失疾病,可表现为正常脑脊液。
2.电生理相关检查
可行视觉诱发电位、脑干听诱发电
发布于 2024-08-20 18:17
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第一是多发性硬化
以往被认为是欧美高加索人种常见的疾病,但是近来发现东方人也并不少见。它的临床特点是大脑白质中出现多个病灶,而且在病程中易于反复发作多次,在病人的脑脊液中免疫球蛋白IgG及合成率增高,而且经常出现寡克隆区带,检查髓鞘碱性蛋白(MBP)的含量常增多,这些是诊断多发性硬化的特点。
其次是急性播散性脑脊髓炎
这种病常是急性起病,多半有急性全身感染或注射疫苗的历史,常出现神志不清和广泛神
发布于 2024-08-20 18:11
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脑白质病变病因复杂多样,广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。
1.后天获得性髓鞘脱失疾病
(1)免疫障碍性①多发性硬化(MS);②视神经炎;③横贯性脊髓炎;④急性播散性脑脊髓炎;⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎;⑥小脑炎;⑦副肿瘤性脑脊髓病;⑧类风湿性关节炎;⑨系统性红斑狼疮;⑩神经贝赫切特综合征。
(2)感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神经梅毒等导致中枢神
发布于 2024-08-20 18:04
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脑白质病是一种大脑的结构性改变,主要以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变主要累及高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变、情感障碍,病变的持续发展,多可发展成为脑萎缩、痴呆、昏迷等,甚至死亡。医学上根据发生的病因将脑白质病变分为多种类型。比如:(1)中毒性脑白质病(也叫弥漫脑白质病变)是由多种毒性因素引起的脑白质病:如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯、乙
发布于 2022-09-25 05:46
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概述
在我们的日常生活,我们会遇到很多的问题,其中有些问题是我们可以解决,但是有些问题是我们解决不了,对这些问题来,我们是没有办法解决,所以,不是说我们就不去解决它,我们可以等到能解决它的时候再去解决它,其中,盆腔炎就是其中的一个问题,对于脑白质软化这一种疾病,它困扰着很多人,脑白质软化这种疾病对人的伤害是十分巨大,但是到底该怎样解决脑白质软化这个问题?今天,就让我来给大家讲讲脑白质软化的诊断检
发布于 2024-05-01 11:27
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概述
在我们的日常生活,我们会遇到很多的问题,其中有些问题是我们可以解决,但是有些问题是我们解决不了,对这些问题来,我们是没有办法解决,所以,不是说我们就不去解决它,我们可以等到能解决它的时候再去解决它,其中,盆腔炎就是其中的一个问题,对于脑白质软化这一种疾病,它困扰着很多人,脑白质软化这种疾病对人的伤害是十分巨大,但是到底该怎样解决脑白质软化这个问题?今天,就让我来给大家讲讲脑白质软化的诱发因
发布于 2024-05-01 11:11
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概述
点此输入概述众所周知,人体大脑结构复杂,大脑分为灰质跟白质,灰质主要是神经细胞的细胞体,白质主要是一些神经细胞的突起也就是神经纤维,主要是起到一个传导功能作用,脑白质软化就是脑白质的病变,多见于脑发育不良、脑出血、脑梗塞造成的脑组织的缺血缺氧性损伤,疾病往往不是单独存在的,脑白质软化严重的话语言运动方面的症状,语言不清、不辨亲疏、肢体瘫痪,如果病累及小脑脑干出现吞咽呼吸困难等等。脑白质软化
发布于 2024-05-01 07:27
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脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束.其临床表现从注意力不集中,健忘和个性改变,到痴呆,昏迷,甚至死亡.
脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力,记忆力,视觉空间技能,执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷.轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中,记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产
发布于 2024-08-20 18:31
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1.传统X线诊断
X线平片检查能显示海绵状脑病(Canavan's
disease)所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.
2.CT诊断
CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即
发布于 2024-10-07 14:46
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1、要多吃蔬菜和生果,少吃脂肪肥肉。蔬菜和生果含有维生素和纤维,能保持大便通畅,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁烂,做成菜肉包子、菜肉水饺、菜泥、菜汤,教育脑白质病变患者养成吃蔬菜的习惯。
2、饮食要有按时。一般早、午、晚各进食一次,有条件者可以在上下午各增长点心一次,按时进食,可以增长进食要求。
3、要以碳水化物为主食。如米饭、面食、馒头、粥、粉等主食,脑白质病变患者食过多杂食会影响进食要求,造成营
发布于 2024-10-07 15:07
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