什么是先天性冠状动脉瘘？

　　患儿女，4岁。活动后心慌、气喘3年入院。查体发现胸骨左缘三、四肋3级连续性杂音。胸片示心胸比例63％，心电图正常。HP-7500心超检查示：右房、左、右室稍增大，主动脉轻度反流，三尖瓣轻-中度反流；大动脉短轴切面见左冠状动脉起始部明显扩张，内径达8 mm，彩色多普勒示花色血流从扩张的左冠状动脉回旋支沿后房室沟至右房底开口，右房底开口处内径约3 mm左右，CDFI示连续性血流，流速峰值3.8 m/s。超声诊断：左冠状动脉右房瘘。入院后行冠状动脉造影显示左冠状动脉扩张，引流开口至右房内，左冠状动脉右房瘘诊断明确，选择AGA公司8号plug装置成功堵塞。
　　讨论：先天性冠状动脉瘘是指冠状动脉与心腔或大血管之间有异常通道,瘘管常显著扩张扭曲或呈动脉瘤样扩张,以右冠状动脉瘘多见,占50％～60％ ,其中又以冠状动脉右室瘘最为多见；而左冠状动脉右房瘘相对少见。超声心动图的直接征象是受累冠状动脉显著扩张，起始部更明显，可局限性膨出呈瘤样变。瘘管一般较长，走行迂曲，彩色多普勒超声的应用有助于观察冠状动脉的走行及引流部位。频谱多普勒超声可观察冠动脉瘘的血流状态。胚胎期心肌组织内皮细胞构成突状间隙，长大后突状间隙形成冠脉系统，如间隙异常存在，则形成瘘道。分流量取决于瘘口的位置和大小，长期分流加重心脏负担，引起充血性心力衰竭和肺动脉高压，冠状动脉瘘分流也可引起冠状动脉“窃血”，最终导致心肌梗死。冠状动脉瘘很少自然闭合，有随年龄增长而增粗的趋势，并导致心脏增大，易并发感染性心内膜炎，一旦确诊应积极治疗。超声心动图诊断冠状动脉瘘具有特异性，且简便、准确，可为首选影像学检查。