风湿病学包括了上百种疾病,发病率较高的包括类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化、混合性结缔组织病、血管炎等。各种疾病因其发病机制不同,预后和转归也大不相同。
一、类风湿关节炎
患了类风湿关节炎,以后究竟会怎样?是不是需要长期服药,最严重的后果是什么?类风湿关机炎的病程多变,一些病人的病情向严重方向发展;另一些病人能自然缓解;大多数病人的病情反复发作,逐步进展。类风湿关节炎的预后有个体差异性。大量统计表明,类风湿关节炎病人的预后大致如下:有15%~20%病人发作一次以后缓解至少1年之久或不再发;另有10%~15%的病人病情进展迅速,在两年内出现破坏和畸形,据国外统计,在发病的几年内劳动力完全丧失者约占10%。;其余70%病人的多关节炎呈反复、周期性发作,经合理治疗,其炎症能逐渐减轻。
影响预后的因素有如下几种:
1、女性病人一般比男性病人预后差。
2、老年病人较年轻病人差。
3、急性发病者差。
4、有对称性、多关节侵犯者差。
5、早期有多关节积液者差。
6、有全身症状者差。
7、早期有类风湿结节者差。
8、有关节外病变,如类风湿血管炎、神经病变者差。
9、早期出现骨质侵蚀者差。
10、早期类风湿因子滴度增高者差。
11、延误治疗者差。
12、持续血沉增快、C反应蛋白高,血嗜酸性粒细胞增高者差。
13、早期激素治疗(短期)症状
二、强直性脊柱炎
强直性脊柱炎以男性较多见,发病年龄较轻,往往被误认为是“腰肌劳损”,很多患者多方求治不能确诊,延误治疗。从强直性脊柱炎这一病名的字面上,很容易使人们产生两个错误的概念:一方面是过于乐观地认为本病只会侵犯脊柱关节,不会产生心、肺等重要脏器的损伤;另一方面则悲观地认为只要患病就必然会导致脊柱强直的结局。在上述两种心态的影响下,势必导致病人认为没有治疗的必要,治与不治没什么区别,从而延误治疗造成不可挽回的后果。
现在,大量的临床资料已经证明,强直性脊柱炎除脊柱、关节受累外,是可以有心、肺、眼、肾脏和神经系统损害的,虽然发生率很低,但病情严重者可出现心脏、肾脏功能衰竭。
强直性脊柱炎病人并不都会发展到脊柱强直,尤其是现代医疗水平的提高,使医生对疾病能做到早期诊断、早期治疗,因而在疾病的发展上起到了――定的延缓及推迟作用,大大减少了脊柱强直的发生。因此患有强直性脊柱炎的病人应对该病予以足够的重视,充满信心,在医生指导下长期用药,部分病人病情缓解,自行停药,往往导致病情加重。
三、系统性红斑狼疮
在激素用于治疗系统性红斑狼疮之前的50年代,红斑狼疮5年存活率为5%,即95%的病人生存期小于5年。当然,系统性红斑狼疮存活期长短同早期诊治和早期治疗有关。近40年来随着医学免疫学的发展,通过一些免疫学的检测手段对这一自身免疫性疾病能作出早期诊断,如前面提到的各种特异性抗体的检测,许多病人在内脏损伤之前就被诊断出来。只有在早期正确的诊断之后,才可能早期治疗,这是预后好坏的关键所在。如果到了全身重要脏器严重受损甚至功能下降才被诊断出来,那么不管治疗措施多么有力也往往无济于事。其次在诊断后,必须要有正确合理的治疗。
什么时候用激素?激素的剂量多少合适?这也是直接影响预后的因素。激素和免疫抑制剂一定要在专科医师指导下使用,既要发挥药物的最大效能,又不至于出现不良反应,这就要病人密切配合,定期去医院复查。预后的好坏还取决于对疾病的态度。有人自病后悲观失望,有人则满不在乎,有人不愿服用激素,有人偏听偏信,寻找“秘方良药”,凡此种种,对疾病治疗都极为不利。我国目前系统性红斑狼疮的五年生存率大于85%,预后好坏与病人的依从性有密切关系。
系统性红斑狼疮的主要死因是感染,其次是肾功能衰竭。感染的发生往往是在疾病反复发作时没有正确的使用激素和免疫抑制剂,导致病毒、细菌、霉菌等感染。在疾病的晚期由于治疗上种种矛盾,常因多器官衰竭而死亡。肾功能衰竭、尿毒症的发生是系统性红斑狼疮的严重并发症,是系统性红斑狼疮死亡第二个原因。但现代科学的发展,可以进行血透、肾移植,挽救病人的生命。
常见影响狼疮预后的因素包括:
1、早期诊断是预后好坏的关键。如果到了全身重要脏器严重受损甚至功能下降才被确诊,那么不管治疗措施多么有力也往往无济于事。
2、早期正确合理治疗是狼疮预后好坏关键的关键,如正确选用激素,包括给药时间,给药剂量及方法。免疫抑制剂的应用大大改善了狼疮的预后,特别是对狼疮肾炎有极大的影响。
3、肾脏损害是狼疮预后好坏很重要的一点,有无大量蛋白尿,肾活检病理改变如何,肾功能如何,及对治疗的反应对预后都有影响。
4、多系统损害,如肺动脉高压、肺纤维化、脑病、心功能受累等也是预后不好的因素。
5、激素及免疫抑制剂的应用。狼疮病人本身免疫功能紊乱,易并发感染,而激素和免疫抑制剂的应用,使得感染的机会大大增加。感染是狼疮最常见的并发症,所以如何控制感染,也可以影响狼疮的预后。
四、干燥综合征
若临床上仅表现为口干、眼干等粘膜损害,一般较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以得到缓解,死亡者少;部分患者累及肺脏,引起间质性肺炎,有时进展较快。干燥综合征易并发恶性淋巴瘤,需高度重视。
预后主要与下列因素有关:
1、严重内脏损害的及时控制、治疗;
2、预防并积极治疗各类感染;
3、避免误治、失治、加强警惕性、力求早期诊断;
4、患者与医生配合,在医生指导下使用激素及免疫抑制剂。
五、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)
PM/DM患者总体5年生存率约为80%。大部分病例呈慢性渐进性,2~3年后渐趋恢复。一般认为,病程超过7年者,很少因本病死亡。少数急性发作的患者,如有明显的肌无力、甚至呼吸肌无力、合并急性间质性肺炎、严重心脏损害等,多数预后不良。有吞咽困难的患者,因易发生吸入性肺炎,预后较差。
本病死亡原因有因呼吸困难,或膈肌肋间肌病变,或间质性肺炎引起呼吸衰竭,亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭,亦可因咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎,也有因蛛网膜下腔出血而死亡,合并恶性肿瘤者往往以恶病质或肿瘤转移影响重要脏器而致死,此外常可死于并发症如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用皮质类固醇所致消化道出血和胃肠道穿孔等。其中最常见的死亡原因为肺、心受累,肿瘤,感染等。
影响预后的因素:
年龄大、有吞咽困难、起病急、治疗晚者预后差。包涵体肌炎的预后差,DM预后较PM好,重叠于SLE者较重叠于硬皮病者好。从自身抗体而言,有抗SRP抗体者预后差,抗Mi-2抗体阳性者较抗JO-1抗体阳性者预后好。一般儿童较成人预后为佳。
并发肿瘤:
本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上男性患者中可高达71%,Schuerman复习文献的344例,12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%,Gallen为24%,皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。
六、系统性硬化
系统性硬化的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。首次确诊后10年生存率为65%,弥漫性硬化早期死亡和致残更为常见,肺动脉高压和肠吸收功能不良为局限性硬化患者常见死亡原因。
七、混合性结缔组织病(MCTD)
混合性结缔组织病最初被认为是“糖皮质激素反应良好,预后佳”,在20年后的今天,显然需要对此认识再评价。目前,明确的高滴度的抗U1-RNP抗体一般伴有低发病率的严重肾脏损害,但有可能危及生命的神经系统受累。因此,并非所有的MCTD均预后良好。MCTD患者可能死于肺动脉高压和心脏合并症。肺动脉高压有时可以急骤进展,导致患者在数周内死亡。