在中华医学会胸腔镜外科学组组长王俊教授的关心、帮助和支持下,全国手汗症微创治疗协作组于2009年3月在福州成立。按照我国近年来手汗症微创治疗的发展需要,协作组肩负重托,根据国内外最新研究成果,在多次反复征求有关学科专家意见的基础上,由编委会同仁历时半年完成了《中国手汗症微创治疗临床指南》(2009年版)的编写工作。
手汗症是自主神经系统紊乱所致的一种临床症状,主要表现为因局部汗腺分泌亢进,手掌不由自主地大量分泌汗液,严重影响患者生活、工作以及社会交往活动。近年来,随着社会经济的发展和人们对生活方式的追求,该疾病越来越被人们关注。根据调查,每1000人中就有3个人患有严重手汗症。然而,从全国范围看,目前人们对手汗症的知晓率和求诊率还处于较低的水平。因此,进一步加强对该疾病的认识和治疗是十分有益和必要的。
手汗症的外科治疗源于1920年,Kotzareff首次报道了应用开胸手术进行胸交感神经切除治疗手汗症,开创了用手术方法治疗手汗症的先河。采用传统胸腔镜下行胸交感神经切除术的理念则由Hugh于1942年提出并应用于临床。但是,因施行传统胸腔镜的手术入路和手术方法均较为复杂,创伤较大,得不到广泛推广应用。直到20世纪90年代电视胸腔镜手术的临床应用,才使胸交感神经切除这一古老的手术青春焕发,甚至出现了突飞猛进的发展。手术不再是巨创,而是采用电视胸腔镜微创的方法――胸交感神经干切断术治疗手汗症获得了良好的治疗效果,得到了医生和患者的好评与青睐。
我国是手汗症的多发地区,尤以福建、广东、浙江、台湾等地区为甚。近年来,我国开展微创技术治疗手汗症取得了良好的效果,也积累了较多的经验。在此基础上,有些单位还开展了一系列细致临床研究工作。这些研究的深入对于临床上规范手术方法、规避手术风险、进一步提高疗效、减少手术并发症具有积极的临床意义。同时我们也应看到,目前我国医学界对手汗症微创外科治疗中的许多问题仍然缺乏明确的认识,例如手汗症的发病机制、手术适应症、胸交感神经干切断水平及其术式、手术效果判断、术后并发症如代偿性多汗的防治等均亟待于进一步的研究、总结和提高。
可喜的是,为提高我国手汗症诊治水平,经中华医学会胸心血管外科分会胸腔镜外科学组全体成员的倡议,决定由福建医科大学附属第一医院胸外科涂远荣教授牵头,于2009年3月在福州市成立全国手汗症微创治疗协作组,并召开了第一次全体成员工作会议。这次会议层次高、有规模、研讨水平和造诣都很高,是一次成功的国内交流论坛。与会的全国20多个单位的专家教授对于手汗症的微创外科治疗的各个领域,进行了全方位的研讨,特别是对手汗症的定义分类、诊断、手术适应症、手术方法以及并发症尤其是代偿性多汗的防治等作了深入的讨论,取得了初步的共识。
专家们一致认为微创手术方法是治疗手汗症的迄今最有效方法,可以很好地为患者解除痛苦,是一种值得推广的治疗方法。为此,协作组将大会讨论结果归纳并形成《中国手汗症微创治疗临床指南》(2009年版),《指南》编委会希望通过《指南》帮助各级医疗卫生保健人员对手汗症的诊治能起规范和指导作用,帮助患者和关注健康的普通公众对手汗症有正确的认识。必须指出,由于编者水平有限,《指南》还存在许多不足,因此,我们诚挚地希望全国各兄弟单位对《指南》提出宝贵的意见,以便日后使之日臻完善。
多汗症与手汗症的定义及分类
多汗症(Primary hyperhidrosis PH或Essential hyperhidrosis EH)是指身体汗腺分泌亢进的状态,是一种外分泌腺过度分泌的功能性疾病。如表1所示,广义上的多汗症可划分为全身性多汗和局部性多汗两种,全身性多汗常继发于一些神经内分泌及其他系统的疾病。
局部性多汗又可分为原发性与继发性两种。继发性多汗常由局部炎症或损伤影响植物神经系统所导致。原发局部性多汗为狭义上的多汗症,多无明显器质性病因,出汗部位以手掌、足底及腋窝最为常见,脸部及会阴部少见,而身体其他部位则罕见。
手汗症是原发局部性多汗症的表现之一,患者常常合并有腋汗、脚汗增多的现象,这主要是因为外分泌汗腺在手掌、足底和腋窝皮肤密度较高。
手汗症的流行病学与发病率
关于手汗症发病率与流行病学调查资料数据,全世界都很稀缺。手汗症常见于东南亚的印尼、泰国、越南等。在日本,九州以南、琉球地区也相当常见,而北海道地区则少见这种病例。美国Srutton等于2004年在全美进行一次15万个家庭的普查,结果为2.8%的发病率,引起人们普遍的重视。此外,北欧、南美、中东等地区均有大宗病例报道。
我国青少年中手汗症病例也相当常见,尤以台湾、福建、广东、浙江等沿海地区为多。2004年福建医科大学附属第一医院胸外科对福州市20所大中学校12803名大中学生进行手汗症患病情况及其相关因素的调查结果显示,手汗症的发病率为4.59%,其中重度手汗症的发病率为0.12%。
手汗症一般在儿童或少年期出现,到青春期逐渐加剧,进而影响生活和学习。95.6%患者首次出现症状的年龄≤16 岁,15.3 %的患者有家族史。
手汗症的临床表现
手汗症患者往往主诉儿童或者少年时起出现手掌等部位的多汗,呈流淌滴沥状,影响日常生活及工作、影响人际交往,并容易产生躲避、焦虑的心态。
临床上病例为多个局部部位同时出汗,出汗部位以手掌、足底、腋窝最为常见,面部多汗较为少见,而身体其他部位则罕见,常见的组合为:手掌+足底、手掌+腋窝、手掌+足底+腋窝等三种,其他组合甚为少见。手汗症症状的出现多与气候、季节以及外界温度、情感变化、剧烈活动等诸多因素有关,但也可能不具有任何诱发因素。症状的出现具有突然性和间断性的特点,多数患者夏季症状较重,冬季时症状相对较轻。手汗症还可合并手部皮肤浸渍感染所导致各种皮肤病变。
手汗症的诊断
1.手汗症的病史特点
手汗症的诊断很大程度依赖于其病史特点,而在体格检查上,除局部大量汗液分泌的表现外通常无其他明显的阳性体征。实验室检查一般也不具有特异的诊断价值。所以,详细地询问病史是手汗症确诊必不可少的步骤。
2.症状特点
手多汗症状的出现可有一定的诱因,如情绪波动、焦虑、炎热、剧烈运动等,但有许多病例可在毫无征兆的情况下突然出现症状,每日发作次数不等,每次持续5~30分钟,但在睡眠状态下几乎不会出现多汗症状。
临床可将手汗症症状分级,例如将手汗症病变程度由轻到重分成三级(见表2)。其中,中重度患者才有明确的手术指征。该分级对临床诊断与治疗起到一定的指导作用。
表1 手汗症症状分级
轻度:手掌潮湿;
中度:手掌出汗时湿透一只手帕;
重度:手掌出汗时呈滴珠状。
3.手汗症的诊断与鉴别诊断
(1)、诊断要点
手汗症的诊断主要依赖于详细的病史采集。病史采集要点如表3所示。
表2 手汗症病史资料采集要点
1、确定发病部位为局部/全身多汗
2、发病的频率,持续时间
3、初发年龄
4、家族史
5、是否伴有发热、夜汗、体重减轻等症状
6、多汗对个人情绪影响的情况
7、对社交、职业、日常生活的影响情况
8、确定多汗的确切发生部位
9、排除其他继发性多汗的症状
在体格检查方面,一般仅能发现异常出汗的表现以及继发性皮肤病变的阳性体征。同时,必须注意发现一些与继发性多汗相鉴别诊断的阳性体征。如消瘦可能提示慢性全身性消耗疾病,肢端肥大可能与内分泌系统疾病有关,心率加快者应进一步排除甲状腺功能亢进症的可能,血压升高者应注意嗜铬细胞瘤存在的可能性。必要时可进行血、尿检查,血糖、血T3 、T4浓度测定以及X线胸片或胸部CT检查。
(2)、诊断标准
关于原发性多汗症目前尚无统一的诊断标准。2004年美国皮肤病协会John Horrnberger组织了一个包括20多家单位专家组成的协作小组,制订了一个诊断参考标准,如表4所示。
表4 手汗症诊断标准
无明显诱因肉眼可见汗腺分泌亢进持续6个月以上
并符合以下条件的两项者即可确诊:
① 、双侧出汗部位对称
②、一周至少发作一次
③、发病年龄小于25岁
④、 有阳性家族史
⑤、睡眠时无多汗
⑥、影响日常的工作生活
如果伴有发热、夜汗、体重减轻应注意存在继发性多汗的可能。
(3)鉴别诊断
手汗症的鉴别诊断流程如图1。从图中可以看出许多疾病均有多汗的临床表现,无论是全身还是局部多汗都可能仅仅是某种疾病的一些症状。因此,只有深入细致地询问病史以及详细的体格检查,才能作出一个正确的诊断。尤其对于进一步需要手术的患者,一系列的鉴别与排除都是必须的。
胸腔镜下胸交感神经切断术
一、手术适应症:
1、已明确诊断的中、重度病例,轻度不必考虑手术。
2、重度头面部多汗,交感神经性肌营养不良,缺血性上肢综合征如雷诺氏病,晚期胰腺癌癌性疼痛, 长QT综合症,肢端红痛症等也可通过胸交感神经切断术进行治疗。
3、建议不施行同期两种手术,如附加肺大泡和肺结节切除等。
4、小儿接受手术的年龄建议在10岁以上,家属及其小儿具有强烈手术愿望者。
二、手术禁忌证:
继发性多汗、严重心动过缓、胸膜粘连、胸膜肥厚和既往胸腔手术史患者应为视手术禁忌,有神经质者最好不施行手术。
三、手术前准备
1、术前应明确诊断为手汗症并通过相关检查排除手汗症状继发性于其他疾病。
2、术前常规检查包括X线胸部摄片或胸部CT平扫、心电图以及血液学或免疫学等常规化验和临床生化全套。
3、近期感冒、咳嗽、发热等上呼吸道疾病,恶心呕吐、腹泻等消化道不适以及其它不明原因不适者均应推迟手术。
4、小儿气管较细,术前应常规作X线胸部摄片,以选择适当气管插管的型号与规格。
四、手术技术与方法
1、麻醉:根据实际情况选择双腔插管、单腔插管、喉罩或者面罩通气麻醉。手术时可停止通气,使肺尖部呈自然塌陷。严密监护脉搏、心率及血氧饱和度,若血氧饱和度降低至90%以下,术者立即停止操作,等膨肺血氧饱和度上升至95~100%后,再重新停止通气进行手术操作。
2、体位:一般采用仰卧30°~45°,上臂外展与胸壁成90°并固定于手架上,暴露双侧腋窝。
3、切口:腋中线第5肋间做一个1.0cm切口,插入Trocar后置入5mm0°或30°胸腔镜,请麻醉师停止通气,在胸腔镜引导下于腋前线第3肋间另做一个1.0cm切口置入Trocar为操作孔,经此孔出入电凝钩等相应器械,通过监视器进行操作。切口位置的选择和大小也可由术者凭自己的经验和习惯做相应调整。
4、操作:胸腔镜进入胸腔后,先辨认上胸部解剖结构,由于第一肋骨往往被黄色脂肪垫等软组织覆被,故胸顶处明显所见的为第二肋骨,交感神经干位于肋骨小头外侧旁,呈白色索状物,镜下放大所见仅为2-3mm直径,用电凝钩轻触滑动可感知。在第3或第4肋骨表面将相应神经干电凝灼断。为了消除Kuntz束及交通支存在,可在肋骨表面神经干外侧再延长烧灼2-3cm长度。术毕仔细检查术野无活动性出血,确认手掌温度上升1-2℃后,在胸腔镜下监视下,嘱麻醉师膨肺,退出胸腔镜并缝合该切口,另一切口置入16F细管,一端伸入胸顶,另一端置胸外浸入水中,待麻醉师鼓肺充分排气后拔管,缝合第二个切口。一侧术毕,再施行对侧手术,操作相同。只要止血彻底,肺组织未发生损伤,不必留置胸管。
以上是二孔法手术,也可用单孔胸腔镜、电视纵隔镜或“Y”型胸膜活检镜。这三种腔镜工具均是通过一个长达2~4cm(一孔法)皮肤切口施行胸内手术。麻醉与手术方法均与上述相同。究竟选择何种方法麻醉和腔镜,术者可根据自己的条件、设备和经验选择,没有必要作硬性规定。
术式与切断部位
胸腔镜下上胸部交感神经手术的方式主要有切断术、切除术和分支切断术三种,切除术早已废除,分支切断术效果不甚理想,目前公认交感干切断术为主流术式。阻断交感干的方法可以有电凝灼断、钛夹夹闭、或超声刀切断,我们推荐简单有效的电凝灼断为首选,后二者方法较繁杂,效果也不理想,不宜推广。手术切断平面目前尚未统一,但主张单一切断,不提倡多段切断,除头面部多汗外,必须保留T2。我们推荐参考下表:
1、掌温监测:术前手掌置测温计,并连接于麻醉机显示屏,注意掌温变化并反复双侧比较。胸交感神经切断前手温一般在25℃~28℃间,有的甚至测不到,若手温较高可人为地行手掌局部物理降温至30℃以下。神经切断后掌温很快上升,当掌温迅速上升1-2℃以上可认为有效,这可作为术中神经阻断的重要参考依据之一。若掌温始终不升,建议果断切断T2,以防交通支存在或切断不彻底之后患。
2.、手术时应注意患者的心率(律)及血压的变化, 监测血氧饱和度。
3、个别病人术毕拔除气管插管后可能出现一过性呼吸不畅,可在复苏室继续吸氧观察。
4、返回病房后须做心电、血氧饱和度等监护至次日。
手术并发症及处理
1、术中出血
术中出血通常是分离胸交感神经链时来自肋间静脉或奇静脉属支的损伤,但也有来自trocar进胸处的出血,包括肋间血管撕破等。右胸交感T3或T4神经干更贴近奇静脉属支,其表面往往有纵横交错呈爪状的小静脉穿过,操作时要非常小心,应先在靠近神经干的两侧无血管区域(有时仅电凝钩大小区域)电灼壁层胸膜,然后将隐约可见的神经干用电凝钩头挑出,用电灼切断。另一方法是先在神经干的一侧用电凝钩稍用力将神经干向另一侧推移,边电灼边旋转,也可挑出神经干,一旦出血,切不可慌乱盲目烧灼电凝,应立即用内镜钳钳夹电凝止血,或夹取小纱布球压迫止血,一般均可成功。
2、心脏骤停
文献中曾有个别报道术中出现心脏骤停或术后出现严重心动过缓需起搏器维持的情况。因此,在开展这一手术时必须有所警惕,尤其是在做左侧交感神经链切断手术时,因为该侧是心脏支配的优势侧,切断后可能对心率有一定的影响,故手术应先在右侧施行。手术时应高度注意患者的心率(律)及血压的变化。不过多数研究认为,该手术对心血管系统的影响尽管存在,但一般均比较微弱。
3、气胸
高达75%的手术病人术后胸内都有少许气体残留,但通常能被吸收,仅有0.4-2.3%患者需安置胸引流管排气,张力性气胸罕见。引起气胸的常见原因为:trocar进胸时直接损伤肺组织、肺萎陷时胸膜顶撕裂、肺尖部原有的肺大疱在膨肺时破裂。由于胸交感神经切断术一般不常规作胸腔冲洗,肺破裂漏气较难以被发现,若术毕排气时发现气体排之不尽,应放置胸引流。
4、皮下气肿
可单独或伴随气胸出现,其发生率为2.7%。它通常出现在切口的周围,并局限于胸部,涉及到纵隔、腹膜后、甚至到阴囊的情况相当罕见的。轻度的皮下气肿一般不需处理,但提醒注意有无合并气胸,重度的皮下气肿则多需放置皮下引流。
5、肺不张或肺炎
个别患者术后X线提示节段性肺不张或肺炎,防治的要点在于术毕彻底鼓肺排气、术后早期下床活动、多作深呼吸和拍背、咳痰。
6、术后一过性手掌多汗:一过性多汗多发生于术后一周内,表现为手术后手掌多汗症状较术前严重或相似,出现时间不分白昼,持续时间为数分钟至数小时不定,一日可反复发作数次,可以无任何诱因,一周后多自愈。其产生机制未明,可能是汗腺去交感神经支配后,效应器在1周内可能出现“敏感化”或“反跳”而引起汗腺过度分泌。术前应告知患者,否则他们会担心是否是手术失败了。
远期并发症
1、代偿性多汗:又称术后副作用,是上胸段交感神经手术后最常见的并发症,发生机制不明,主要表现为术后没有去交感神经支配的某部位或多部位,如胸部、腹部、背部、臀部、大腿及小腿出汗比术前明显增加。其诱因主要是高温或活动后,大约3~5%病人可能与情绪激动或精神紧张有关。发生率约70~80%,重度者约并不多见,术后代偿性多汗的分级标准可参考表6。多数病人经过一段时间的适应和心理调整,较容易耐受和好转,并不影响术后生活质量,但仍有约个别病人可能因此引起不适和生活困扰,这也是治疗后患者不满意的主要原因。因此,如何预防和减轻术后代偿性多汗成为近年手汗症治疗的主要课题之一。传统的T2-4交感神经切除术后代偿性多汗高达发生率28.9~98%,因而该术式已废弃。近年有报道保留T2,单一切断T3或T4交感神经可使其发生率大大降低。
2、味觉性出汗:表现为闻到特殊香味或进食辛辣食物时脸部会出汗,其发生率各家报道不一,从1%至56%。其机制不明。
3、术后复发:多发生在术后6个月~2年,术后复发的症状一般比术前要轻。其发生率约在1%以下,推测发生的原因是:⑴术中交感神经切除未彻底,还遗留有侧支或变异的分支,特别是kuntz神经未切除;⑵神经再生;⑶神经变异,可能与T1胸交感神经的支配有关。术中手掌皮肤温度的监测可判断交感神经切除的彻底性,应常规使用。对于保留T2的首次手术病例出现术后复发,建议再次手术切断T2治疗。
4、霍纳综合征:表现为眼睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小、伤侧面部无汗,为上胸段交感神经手术最严重的并发症之一,主要原因为烧灼切断交感神经干时热传导波及星状神经节所致。在传统的T2交感神经手术中这种并发生的发生率也低于1%。随着电视胸腔镜的应用及发展,手术方法的改进及医师的经验积累,特别是近年开展T3或T4交感神经手术治疗手汗症以来,这种并发症十分罕见。霍纳综合征随着时间的推移大多数可以自愈。星状神经节有黄色脂肪垫覆盖可作为术中识别标志,注意勿损伤。
胸交感神经切断术术后随访
上胸段交感神经干切断术已经成为目前治疗手汗症有效而持久的方法,但是对于手术的方式、范围和位置尚不统一;去交感后是否引起一些心、肺功能潜在的风险;手术方法对代偿性多汗的影响等问题需要通过长期的随访才能找到答案。因此,建立一套完整的随访资料非常必要。
随访前所有的手术病人均应该有完整的病史记录及联系方法,以及完整手术记录,尤其是交感干术式、范围和位置不应遗漏,术后每1个月、半年、1年应随访一次,以后每年一次门诊或电话随访,也可以进行表格式问卷调查。
随访内容包括:①术后手汗、脚汗、腋汗好转情况及皮肤疾患转归;②复发情况:出现的时间、程度、诱因、部位、加剧或缓解因素;③术后生活质量与术前比较的情况,对手术的满意情况;④代偿性多汗情况:出现的时间、程度、诱因、部位、加剧或缓解因素;⑤有无其他并发症等。(附手汗症随访调查表)
术前谈话或告知
胸腔镜下胸交感神经干切断术是治疗手汗症唯一有效的微创治疗方法。由于手术技术成熟,迷你美容切口,手术效果显着,并发症少,术后恢复快,住院时间短和费用比较经济等,故而要求手术治疗的患者越来越多。但是我们必须清醒认识到,任何一种手术都有利和弊,尽管这种手术获得98%以上术后患者的满意,但是仍然有极个别患者不满意,甚至后悔手术。其中最主要的原因就是术后常见的副作用――代偿性多汗,即“去交感”的部位(如躯干或下肢)则较术前多汗。
这种现象我们也称转移性多汗,虽然发生机制不明,但是近年的实践证明保留T2能大大降低代偿性多汗的发生率。因此,术前谈话应重点指出以下内容:
1、关于代偿性多汗:术后部分病人可能出现转移性多汗,这是一种常见现象,多数程度较轻,重度的不常见。目前没有理想消除方法,只能以心理治疗为主,但随着时间推移,症状可能逐步减轻。对于这点,一定要让患者有充分的心理准备。
2、关于复发:术后复发非常罕见,最主要的原因可能是神经走行变异所致,对这种情况可以再次施行手术切断T2获得治愈。
3、关于腋汗和脚汗:腋汗和脚汗也是多汗症的一种局部表现。施行胸交感神经切断术后确实有一部分患者腋汗和脚汗也消失或减轻,但也有患者未缓解甚至加重,这点也要加以说明。
4、关于狐臭:这是腋窝大汗腺过度发育产生的一种异常发臭的体液,胸交感神经切断术后可能使汗液减少,但不能根治,这点也应加以说明。
5、关于头汗症:手术必须切断T2,术后可能会发生重度头面部无汗和严重的转移代偿性多汗,术者和患者必需慎之又慎。
6、关于赤面症(社会恐怖症):它不一定是一种疾病,临床主要表现为某种情况下,自然发生害羞、胆怯、不安、头面部皮肤发红和出汗等现象。国外有人采用胸交感神经切断术治疗,收到一定疗效,但复发率相当高,这种情况应以心理治疗为主,不应盲目施行手术。