目前随着产前诊断技术的提高,手术技巧的改进,化疗药物的使用,规范化治疗的开展,骶尾部畸胎瘤的治愈率和生存率有了明显提高,因而术后出现肿瘤复发甚至恶变成为治疗骶尾部畸胎瘤的突出问题,并影响到了该类患儿的预后。据文献报道,骶尾部畸胎瘤的总体复发率在2%~35%(平均12.5%),而不同病理组织的复发情况有明显差异,成熟性、未成熟、恶性畸胎瘤的复发率分别是0%-26%(平均10%)、12%-55%(平均33%)、0%-36%(平均18%)。通过分析本院的骶尾部畸胎瘤的复发病例,发现本院的复发情况与文献报道类似(总复发率16.4%),而且未成熟畸胎瘤(33.3%)也是复发率最高的病理类型,考虑可能因为恶性肿瘤采用铂类等敏感药物化疗降低了复发率,而I-II级未成熟畸胎瘤仅手术治疗是造成这一现象的可能原因。
本组资料中共复发16例,除1例因骶尾部疼痛未引起重视而拖延至59个月才发现肿瘤复发外,其余患儿均在一期术后3年内出现肿瘤复发症状,其中良性畸胎瘤平均复发时间较其他两种病理类型明显滞后,甚至有良性畸胎瘤术后20年再次复发的文献报道。同时我们观察到所有恶性畸胎瘤复发患儿均为术后常规检查发现,而良性病变仅有2例常规复查发现。因而我们认为骶尾部畸胎瘤无论病理性质,术后定期随访至关重要,特别是良性畸胎瘤随访不容易引起家属及医生重视,因而至少需定期、规律随访3年以上,这样可以尽早发现肿瘤复发,而不是等到出现临床症状时再就诊。
骶尾部畸胎瘤不仅随着年龄的增长,恶变率逐渐增高,而且良性畸胎瘤复发后也容易出现恶变。本组病例中超过一半(5/9)的患儿病理性质发生了转变,即由成熟性畸胎瘤转变为未成熟或恶性畸胎瘤。有学者认为,这种病理类型的转变,一方面可能与一期手术切除的肿瘤标本未检测出恶性成分有关,另一方面可能与术中肿瘤残留及残留肿瘤的生物学特性发生转变有关。在本组资料中,5例复发后病理性质转变的患儿中,有3例术中存在肿瘤实质成分的溃破,2例肿瘤术中有残留,因而我们推测术中肿瘤实质成分的溃破以及肿瘤的残留也可能是引起肿瘤复发后恶变的原因之一。
一般认为病理性质为恶性、肿瘤未完整切除、肿瘤有溃破、尾骨未切除是骶尾部畸胎瘤术后复发的高危因素。本组资料发现恶性畸胎瘤、肿瘤未完整切除、肿瘤实质成分有溃破是骶尾部畸胎瘤复发的危险因素。尽管随着年龄的增长以及肿瘤体积的增大,肿瘤复发率逐步递增,但单因素回归分析结果表明它们并不是肿瘤复发的危险因素。同时结果显示Altman IV类复发率较其他3类复发率明显增高,与恶性肿瘤在IV型中所占病例较高有关,但Altman分类也不是肿瘤复发的危险因素。本组资料也显示术中单纯囊液溃破的复发率(18.2%)与肿瘤无溃破的复发率(15.4%)近似,因而提示我们术中处理囊性成分为主的巨大肿瘤时,不能忽视实质成分的破溃,而且也可以通过适当引流囊液保证尽可能完整切除肿瘤,以降低肿瘤的复发。
骶尾部畸胎瘤复发对于预后是存在负面影响的,因而只有充分重视引起肿瘤复发的危险因素,减少肿瘤的复发,从而才能进一步提高骶尾部畸胎瘤的生存率和治疗效果。