在儿科临床实践中经常会遇到肝损伤。由于肝脏功能有很大的储备，许多肝脏疾病常在发展到晚期时才有临床症状，因此实验室检查确定是否有肝脏损伤存在以及损伤的类型对儿童肝病的治疗和管理是非常重要的。如无黄疸的病毒性肝炎、某些肝硬化（如Wilson’s病）和药物的肝毒性等都可无临床症状。在世界范围内，嗜肝病毒感染是引起肝损伤的最常见原因，通常需要血清学以及核酸检测技术以检测是否有嗜肝病毒存在以及监测治疗反应。在过去的10年中，由于甲肝、乙肝疫苗的应用以及血源筛查丙肝病毒（HCV），急性病毒性肝炎的发病率已显著下降，其它许多原因引起的肝脏损伤，特别是先天性或获得性的代谢缺陷以及自身免疫紊乱引起的肝损伤等有上升趋势。对于确认这些病因，特别是在无病毒感染证据的病人中，实验室检查尤其关键。当然，使用某些药物也可引起肝损伤，在此种情况下要确定肝损伤的可能原因，临床的信息是最可靠的。
由于肝脏是一个复杂的、具有互相关联的代谢、分泌和防御功能的器官，没有一个单一的或简单的实验室检查能覆盖全部肝功能，因此有关肝脏功能的检测项目繁多。然而，过多的检查项目常给病家造成沉重的经济负担和有限医疗资源的浪费，有时多个项目获得的信息往往交叉重叠，因此如何合理地选择项目及解释项目的意义尤其重要。本文旨在和同道们一起复习有关理论知识，在儿童病人中正确选择和解释有关指标。
一、肝功能和损伤的实验室指标
我们常使用实验室检查来诊断、检测肝脏疾病以及判断肝脏疾病的预后。在有些情况下，实验室异常的类型有助于诊断，比如肝功能试验可显出损害是以肝细胞为主，还是以郁胆或胆道阻塞为主；有些肝功能指标，特别是系列随访时，可反应肝功能损害的程度，从而提供预后信息。同时实验室指标随着时间的变化，有助于随访肝病的病程以及病人对治疗的反应。然而尽管我们将这些检查称作肝功能试验，常规使用的大多数试验并不真正反映肝脏功能。许多试验是肝损伤的间接反应，在许多其它情况下也可出现异常，并不具有特异性。
评价肝脏疾病的试验可被分为6类：（1）生化活性试验，也称酶学试验，分为反映肝细胞损伤的试验（如ALT、AST、LDH等）和郁胆试验（GGT、AP、胆红素（总、结合、非结合、d）、尿胆原、血和尿胆汁酸等）；（2）反映肝脏合成功能的试验有白蛋白和其它血清蛋白、凝血酶原时间和其它凝血指标、NH3、血浆和尿氨基酸、血脂和脂蛋白、胆固醇和甘油三酯等；（3）定量功能试验；（4）影像学研究；（5）组织学；（6）特异性的血清试验，如a1at、铜蓝蛋白、AFP、自身抗体、病原学指标等。有些内容已有专章介绍，这里主要介绍部分常用酶学检查、合成功能指标和特异性血清学指标。
1、生化活性试验（酶学检查）
（1）肝细胞损伤指标
以转氨酶最常用。天冬氨酸转氨酶（AST，SGOT）和丙氨酸氨基转移酶（ALT，SGPT）是肝损伤和肝细胞坏死的敏感标志。AST存在于肝脏、心肌、骨骼肌、肾脏、胰腺和红细胞。在任何原因（外伤、缺血、药物等）引起上述组织的损伤时AST水平均升高。由于这种检查是非特异性的，单凭AST升高来诊断肝脏疾病时一定要特别注意。病毒感染引起的横纹肌溶解以及标本溶血均可AST显著升高（伴ALT轻度升高）。有报道及在我院临床实践中也遇到过因显著AST和/或ALT升高初诊为肝病，而后发现肝脏正常，有慢性亚临床肌病的病例。此时检查LDH同工酶有助于区别溶血或肌病，或肌苷磷酸肌酶（CPK）或醛缩酶有助于区分其是否来于肌肉。
ALT主要存在于肝细胞浆内，肝内酶活性较血清中高100倍，只要有1％的肝细胞坏死，血清中酶活性即可增高1倍。其它组织如肌肉中明显较低，因此对肝病具有较高的特异性。多和AST同时升高，但也可单独升高。ALT和AST正常值随年龄而变化，因此最好有不同年龄和不同性别的正常值。为方便起见，我们在临床上常以25U/L为ALT的儿童正常上限。
一些非肝病的因素可影响转氨酶的检测值，在临床上应予注意。因为AST和ALT都以维生素B6为辅酶，因此在维生素B6缺乏时，其测定值明显为低（特别是ALT）。尿毒症也可引起AST假性降低。巨AST（macro-AST，AST结合于IgG引起）可减少AST的清除，可引起血AST假性升高。AST的参考范围在男性、肥胖以及非白人略高。
转氨酶的变化对推测病因作用有限。AST增加的幅度常小于ALT，但在酒精性肝损伤时90％的病例AST/ALT＞2是例外。另外，慢性肝炎发展到肝硬化时，AST/ALT常>1。
儿童中AST/ALT研究较少，然而有报道在对肝病婴儿13个月随访中发现，预后差的病例AST/ALT比值升高，预后好的病例AST/ALT比值下降。
尽管AST和ALT升高可能是肝脏疾病最早出现的实验室证据（如病毒性肝炎黄疸出现前）或唯一的证据（如无黄疸肝炎），但必须牢记即使严重的肝脏疾病时AST和ALT也可正常。例如，在静止的坏死后的炎症疾病的肝硬化病例和爆发性肝炎病例。
检测血清中转氨酶对检测肝细胞损伤和监测临床病程有重要价值，但对做出特异病因诊断价值有限。然而某些特别高的水平（达正常200倍）见于急性病毒性肝炎、药物肝毒性和缺血。升高的程度和临床预后无关，和肝活检时肝细胞坏死的范围也无关，因此无预后价值。
然而，转氨酶变化的趋势对判断预后有价值。转氨酶水平快速下降，但胆红素升高，特别是PT延长，可能提示亚大块肝坏死和预后不良。奥地利的一项研究发现，麸质性肠病病人常有转氨酶升高，在使用无麸质的饮食后可恢复正常。
（2）郁胆的实验指标
包括AP、GGT、5’-NT以及胆红素和胆汁酸检查等。血清中的碱性磷酸酶（AP）来自肝、骨及妊娠时的胎盘，某些肿瘤（如支气管肺癌）时其值升高。在儿童期，由于骨骼的生长而呈现年龄依赖性的，其增高常难于区分是肝病引起还是骨病引起，因此在儿童的应用受到一定局限性。
γ-谷氨酰转肽酶（GGT）又称γ-谷氨酰转移酶，是一种将γ-谷氨酰基团从一个肽链转移到另外一个肽链或L-氨基酸的酶。该酶在体内分布广泛，其升高也并非一定意味肝脏疾病。
GGT活性可能受到女性激素抑制，女性激素干扰GGT从肝细胞释放。另外，有高胆红素血症存在时也可使GGT体外测定值降低。
新生儿GGT水平可以很高，可达正常成人上限的5-8倍。早产儿最初几天的GGT水平比足月儿更高。在大约6-9月龄达成人水平。较大儿童以后的变化见右图。当怀疑有胆道疾病时，GGT是一个非常有用的指标。
同其它血清学指标比较，GGT在提示肝胆疾病的最敏感的指标之列。因在多达90％的原发性肝病可有GGT升高，鉴别诊断的价值不是非常大。最高水平的GGT见于胆道阻塞，但特别高的GGT也见于肝内郁胆性疾病，如Alagille综合症。
GGT水平和特发性婴儿肝炎综合症的预后有关。正常GGT的婴儿预后较差。现在已明确，其中有部分病例是因为胆盐合成缺陷所致，部分病例属于家族性郁胆综合症。现已明确有两型主要的进行性家族性肝内胆汁郁积综合症（PFIC）病人血GGT不升高。PFIC-1和2主要在新生儿期起病，血GGT和胆固醇正常或基本正常，血清胆汁酸浓度升高，搔痒严重，组织学上无胆管增生。影响GGT的肝外因素见上表。与碱性磷酸酶不同，在骨病或活跃期骨生长的儿童其血清水平不升高，同时由于儿童期较少用药，即使用药往往病史清楚，儿童也较少饮酒，故影响GGT的因素在儿童较成人明显少，在检测儿童肝胆系疾病时较AP更有意义。
高胆红素血症的原因有胆红素产生增多，肝脏的摄取和/或结合减少，或胆汁分泌减少。胆红素产生增多（如溶血）或肝脏摄取或结合的障碍（如Gilbert病）引起血清非结合胆红素（或称游离胆红素）含量的增高。胆汁的形成和分泌减少（如胆囊炎）则血清结合胆红素增高，甚至尿中亦出现胆红素。
血清胆红素可能不是反映肝病或其预后的特别敏感的指标，但它仍是必要的检查。正常时总胆红素定量＜1mg/L（17.1μmol/L）。当出现孤立性胆红素增高时（其他常规的肝功能检查正常）或新生儿黄疸时须将总胆红素和直接反应部分分开。值得注意的是，婴儿期肝脏功能处于成熟过程之中，将结合胆红素从肝细胞分泌入胆管的功能发育不完善，胆红素的排泌形成了其代谢的限速步骤。因此婴儿肝炎患者血清胆红素升高主要是直接胆红素升高，表现类似阻塞性黄疸；而一些肝前因素如溶血等引起的胆红素产生增加也可表现为双相反应。现在部分医院能测定d胆红素，其变化和预后有一定关系，但资料尚少，不必临床作为常规。
尿胆红素（正常时阴性）可在床边使用已商品化的尿检验试纸检测，它表示有肝胆疾病。非结合型胆红素与血浆白蛋白紧密相联，不能透过肾小球，故即使血浆中含量很高尿胆红素亦呈阴性，而其阳性则提示血浆中结合胆红素（直接反应胆红素）升高。胆红素尿可以是一个肝胆疾病的早期征象，可在急性病毒性肝炎甚至在黄疸出现前发生。由于婴儿尿浓缩能力差，正常尿液应为无色，尿呈黄色即提示有肝胆疾病存在，极少出现黑尿。然而在另外的情形下，尽管血浆胆红素升高而尿胆红素可阴性。这可能和尿标本放置时间过长，或有抗坏血酸（来自食物中的维生素C）或硝酸盐（来自尿脓毒症）的存在，则胆红素被氧化，尿胆红素呈假阴性。
尿胆原正常时以微量出现（10mg/L即17μmol/L），亦可用已商品化的试纸检测。这个胆色素的肠道代谢物可因溶血（超过了色素合成之用量）或中等度的肝摄取和分泌损伤而升高（即该色素的肠肝循环的量超出了肝脏清除和排泄它的能力）。当胆道完全阻塞时，胆红素分泌进小肠还原为尿胆原的能力极低，可出现尿胆原缺如。但因尿胆原受肾脏功能、尿PH、肠道菌群和腹泻等肝外因素影响，造成其特异性太差并难以解释结果，故在临床实践中意义不大。
血胆汁酸检测在成人曾作为检测肝脏疾病的敏感指标被提出，但其在儿童肝病病人的应用受到质疑。因为在新生儿和早期婴儿有生理性郁胆而使其基线水平升高，使得新生儿和早期婴儿肝病时胆汁酸的升高的解释复杂化。试图使用血胆汁酸水平来区分胆道闭锁和其它非阻塞性新生儿郁胆的努力也告失败。同样，在a1at缺乏病人，血胆汁酸检测对预后判断也无价值。
现在新的技术已能对体液中胆汁酸的多个前体和衍生物进行精细分析，从而检测胆汁酸代谢的出生缺陷。先使用快速的原子轰击质谱技术进行筛查，异常病例再使用昂贵和费时的GC/MS（气相色谱-质谱技术）进行精细分析。有一些出生缺陷已用本法检测出，但仅目前仅能在国外的一些大的肝病中心进行。
2、肝脏合成功能检测
血清蛋白，血清中的蛋白大多数是在肝脏中合成的，如α、β球蛋白、白蛋白和凝血因子。血清白蛋白是决定血浆胶体渗透压的主要因素，新生儿28-44g/L，1周龄达成人水平37-50g/L，至6岁时上升到45-54g/L并保持此浓度至成人期，然后下降至典型的成人水平。男女无显著区别。白蛋白只在肝细胞的粗面内质网合成。正常肝脏每日合成150mg/kg，它的生物半衰期约为19-21天。是多种物质（如非结合胆红素）的运载体。
显著的肝脏实质的病变可影响白蛋白的合成从而使血清白蛋白水平降低，因此血清白蛋白浓度是反映受损肝脏残存的合成功能的主要指标。因为白蛋白的半衰期长，因此其降低常作为慢性肝病而非急性肝病的征象。然而代偿期的慢性肝病可因急性疾病如败血症或仅仅是轻微的疾病表现出血清白蛋白浓度的突然下降。在有腹水时，血清白蛋白降低可能主要因为分布容量扩大的缘故。其它非肝脏的原因包括营养不良或经肾脏（肾病综合征）、肠道（蛋白丢失性胃肠病）和皮肤（烧伤等）的丢失也可导致低蛋白血症。肝病时血浆白蛋白降低也可因降解速率增高所致，详细机理不清。
血清球蛋白通常用总蛋白减去白蛋白求出。经电泳可进一步分成a1、a2、b和g组分。a1组分主要由α1 -抗胰蛋白酶（它在A1AT缺乏症时缺如）、铜蓝蛋白（在Wilson病时减少）和粘蛋白（一种a1酸性糖蛋白）组成，都属于急性相蛋白，在肝病和许多其它炎症性疾病时升高，由此在急性反应期可产生假性的正常或升高的数值……结合珠蛋白占a2的大部分，也属于急性相反应物质。转铁蛋白和b脂蛋白主要组成b组分。g组分主要是免疫球蛋白，在网状内皮系统中由浆细胞合成。
多种肝病患者可表现血浆蛋白电泳异常。许多非主要累及肝脏的疾病也可有低白蛋白血症和/或高球蛋白血症。因此蛋白电泳的特异性诊断价值有限。然而也有例外：慢性肝病包括任何原因引起的肝硬化，特别是慢性活动性肝炎（尤其是各种自身免疫性肝病）时血清球蛋白升高。典型的表现是在白蛋白减少的情况下，多克隆（宽带） γ-球蛋白增加。急性病毒性肝炎时也可有血清γ-球蛋白急性增加，通常在几周内恢复正常。a1抗胰蛋白酶缺乏时可有a1组分缺如，血管内溶血可引起a2降低。最近已明确丙性肝炎时可有冷球蛋白血症。
凝血功能
肝脏在凝血机制中起三方面作用：（1）除VIII因子以外的其它所有凝血因子都部分或全部由肝脏合成；（2）参与纤维蛋白溶解过程的因子如纤溶酶原和纤溶酶原激活物的产生和降解；（3）从循环中清除激活的凝血因子。凝血因子II、VII、IX和X的合成需维生素K的参与，称为维生素K依赖因子。由于肝脏维生素K贮存有限，在有郁胆的肝脏疾病时，维生素K吸收障碍，很快引起维生素K的缺乏，引起凝血障碍。
常用的指标有凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）。PT涉及到肝脏合成的纤维蛋白原（I）、凝血酶原（II）、V、VII和X因子的相互作用，对任何单个的凝血因子缺乏不敏感，直到低于正常10％时才会有PT的显著延长；APTT涉及更多的凝血因子，包括因子IX和VIII，但不包括因子VII。PT可以用绝对时间（秒）表示，也可以与正常对照的比例表示，称其为INR。在除外维生素K缺乏后（1mg/岁缓慢肌注或静注至少4-6hr后），凝血功能试验是检测肝脏合成功能的合适指标。
因为有几种凝血因子的血浆半寿期很短（如VII因子只有3-5hrs），PT可及时反映肝脏合成功能变化，如在急性肝衰竭时可发生的那样，是判定预后的好指标。也有研究提出测定单个凝血因子有助于判断急性肝衰竭的预后。VII因子水平高于8％预示存活，反之预示死亡。慢性肝病出现PT延长也提示预后不良，和血清白蛋白降低一起是决定预备肝移植的最重要的指标。任何晚期的肝实质疾病都可有PT延长。在一些新生儿期遗传性代谢疾病，可出现PT显著延长，和肝功能失常的其它指标不成比例。
除维生素K缺乏外，应注意的是在肝脏疾病病人也可出现其它肝外因素引起的PT或APTT延长，如DIC引起的凝血因子消耗。因VIII因子在肝外合成，如无凝血因子的消耗，各种肝脏疾病时VIII因子正常或升高，故其水平可作为区别严重肝病是否合并有DIC的指标。慢性和爆发性肝病引起合并感染的机会增加更易发生DIC。某些药物和先天性凝血因子缺乏也影响PT。
纤维蛋白原既在肝内合成，也在肝外合成，尽管可有其分解增加，但肝病时其水平多正常。肝病病人DIC时伴随其它凝血因子的消耗，纤维蛋白原含量也降低。因其属于急性相蛋白，在肝病时可表现升高。郁胆性肝病时常有升高。
以上几乎所有的资料来自于成人。足月或早产婴儿和幼儿凝血功能的研究显著滞后。最近已注意到他们在凝血因子浓度、产生凝血酶的能力和一旦其形成后抑制凝血酶的能力方面的差别。在足月或早产新生儿，许多凝血因子包括维生素K依赖因子的含量不到成人水平的70％。现已明白，新生儿的凝血系统在变化，很快达到成人的水平。因此，基于PT评价幼婴的肝脏功能时，必须采用适合于幼婴胎龄及生后年龄的正常值（左表）。尽管PT和APTT延长，无临床证据表明健康的婴儿出血的危险性增加。
血氨：氨是氨基酸代谢产物，主要通过尿素循环清除。在肝脏疾病时，血氨升高是肝衰竭的典型表现。尿素循环中酶的缺陷、Reye’s综合症以及急性和慢性肝性脑病时血氨明显升高。测血氨时要采动脉血，因为只有动脉的血氨水平才和肝功能相关。要正确测定血氨，必须及时分离血浆（〈15min〉防止假性升高。影响血氨的肝外因素见表。
3、特异性血清学指标
（1）肝炎标志物
与病毒性肝炎特别相关的是病毒抗原和病毒抗体。诊断急性HAV感染的最可靠方法是检测IgM-抗-HAV，抗－HAV总抗体可反映对甲肝病毒的免疫状态。
在高发病率地区，EIA检测抗－HCV对诊断HCV的既往或现症感染已足够，要明确是否活动性感染需进行HCV-RNA检测。用于HCV-RNA检测的标本以EDTA血浆较好，或及时分离血清标本，以免发生假阴性。HDV感染是在HBV感染基础上发生，公认的检测方法是检测总抗－HDV，通常在病毒清除后1-5年消失。流行病学史和临床表现对HEV感染的诊断非常重要，EIA检测抗－HEV特异性差，假阳性率较高，仅供参考。
尽管国家对乙肝和丙肝标志物检测试剂检验严格，国产试剂因多采用手工操作，出现检验误差的可能性仍较大。曾有人用不同国产试剂和进口试剂进行比较，乙肝两对半中HBsAg和抗-HBs的符合率良好，抗-HBc尚可，而HbeAg和抗-HBe符合率只在50-70％。因此在对检验结果有疑问时应重复检验。出现下列检验结果时应重复检验：HBsAg阳性/抗-HBc阴性；HBsAg、抗-HBs和抗-HBc阳性；单独抗-HBc阳性；未接种疫苗者出现单独抗-HBs阳性；HBsAg阴性而HBeAg阳性；HBeAg和抗-HBe阳性；总抗-HBc阴性而抗-HBc IgM阳性。
除此之外，还应特别注意以下问题：
a.HBsAg假阳性：血清分离不佳或肝素抗凝血常导致HBsAg假阳性。
b.HBsAg假阴性：5％的急性感染者在肝炎症状出现后仍阴性，此时需检测抗-HBc-IgM和HBV-DNA。S基因突变。部分慢性低水平携带者（隐匿性HBV感染）或HBV感染潜伏期。
c.同时检出抗-HBs和HBsAg：急性HBV感染时一过性存在，二者浓度都很低，以后再采血检测仅有抗-HBs；前后或同时感染不同亚性HBV，HBsAg可一过性存在或长期存在，二者也可高滴度长期共存；HBV S基因变异，见于疫苗免疫后突破感染或慢性HBV感染疫苗治疗后。抗-HBs假阳性。
d.抗-HBc：临界阳性一般是假阳性；抗-HBc阴性而HBsAg阳性极少见，一般发生在免疫缺陷病例，此时有HBV复制的其它指标，如HBeAg和/或HBV-DNA阳性。单独抗-HBc阳性应进行双份复查，排除假阳性后，应考虑急性感染后的恢复早期（窗期，此时抗-HBc-IgM也阳性）、远期感染伴抗-HBs消失、远期感染伴低水平HBsAg（隐匿性HBV感染）或HDV/HCV重叠感染使HBsAg产生较少。
e.病毒感染指标的母婴传播：HBsAg不能通过胎盘，但分娩时可有微量母血进入胎儿体内，可引起非常低滴度的HBsAg阳性，高低度HBsAg的存在说明已发生宫内感染。HbeAg可通过胎盘，但滴度明显低于母体，常在4月龄前消失。抗-HBs、抗-HBe、抗-HBc都可自由通过胎盘，母传的抗-HBs对婴儿有保护力，抗-HBe常在1岁内消失，抗-HBc可持续阳性至生后18个月，在2岁前消失。抗-HCV抗体也可母婴传播，绝大多数在18个月前消失。因此，在18个月后检出抗-HBc或抗-HCV阳性多表示活动性感染或曾经受到过感染。
（2）自身免疫性肝病有关自身抗体检测
自身免疫性肝病的发病率也有上升趋势，国内外近年来均有病例报道。自身免疫性肝炎（AIH）常常起病隐匿，但也可急性起病，以急性肝炎甚至肝功能衰竭儿就诊。实验室检查以显著的丙种球蛋白升高、循环自身抗体阳性、组织学界面性肝炎为特征。根据自身抗体的性质，自身免疫性肝炎主要分为两型：1型表现为抗平滑肌抗体或抗核抗体阳性，2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质1型抗体阳性为特征。国外40％的1型和80％的2型自身免疫性肝炎病例是在儿童期诊断的，因此自身免疫性肝炎主要是儿科疾病。我院开展了间接免疫荧光法检测有关自身抗体。常用的抗体有：
抗核抗体 AIH血清中ANA抗体效价一般为1∶320，仅有16％的患者效价为1∶40，但其中87％患者伴随SMA阳性。该结果表明当ANA效价在1∶80以上时对诊断更有意义。通常ANA为均质型（占34％）或斑点型（占38％），而中央型、核周型及混合型则非常少见。ANA的荧光型对于预后的评价意义不大。
抗平滑肌抗体（SMA）是Ⅰ型AIH的基本标志，该抗体通常与ANA同时存在，但是大约26％的病例仅以SMA为唯一的免疫血清学标志。在病毒性肝炎患者中很少同时出现SMA和ANA，因此两者同时出现对于诊断AIH更有意义。
抗肝肾微粒体抗体（LKM1）是针对微粒体抗原的一类抗体。该抗体是Ⅱ型AIH的标志抗体，其靶抗原为细胞色素单氧化酶P450ⅡD6。
抗可溶性肝抗原抗体（SLA）此抗体仅见于AIH患者，所以认为SLA是AIH的标志。此型AIH常具有Ⅰ型AIH的部分特征，但患者血清ANA、LKM1抗体及抗甲状腺抗体阴性，而SMA、抗肝细胞质1抗体和抗线粒体抗体阳性。有人认为该型AIH仅是Ⅰ型AIH的特殊形式，而不是一个独立的亚型。
抗肝细胞质1（LC1）抗体只见于非HCV感染者，以往该抗体曾被用于辨别抗LKM1抗体阳性患者是否存在HCV感染。抗LC1在抗LKM1阳性但不伴有HCV感染者的阳性率为32％，因此该抗体应作为AIH的补充标志。另外大约14％的AIH患者，该抗体是唯一的阳性标志。
抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性肝硬化（PBC）的标志抗体，几乎100％的PBC患者AMA阳性，并且抗体效价较高。然而大约20％的AIH患者血清中也可检测到AMA，但抗体效价较低（约88％患者低于1∶160）。AMA的靶抗原为丙酮酸脱氢酶E2，AIH和PBC患者血清中AMA所识别的靶抗原并没有区别。值得注意的是，血清AMA阳性的AIH患者对糖皮质激素治疗效果比较好。线粒体抗体对几种组织的线粒体内膜的抗原具有直接的拮抗作用。M2抗原与原发性胆汁性肝硬化最相关，在95％以上的原发性胆汁性肝硬化病人阳性。这些多相抗体也出现在30％的自身免疫性慢性活动性肝炎和部分药物性肝炎及结缔组织病中。机械性胆系阻塞和原发性硬化性胆管炎时，该抗体呈阴性。
二、儿童肝病时实验室指标选择
当已知或疑及有肝病时应进行一组检查至少包括ALT/AST、TB/DB、ALP/GGT、TP/Alb，ALT超过正常上限10倍，而ALP低于正常上限3倍可诊断急性肝损伤。检查DB用于除外溶血等引起的黄疸。但应注意，由于婴儿肝脏处于发育过程中，胆红素自肝脏排泌是其胆红素代谢的限速步骤，肝前性因素引起的黄疸也可表现为结合胆红素升高。病毒性肝炎时，如无其它因素影响，TB>257umol/L（15mg/dl）或PT超过正常上限4s提示严重肝损伤。在对乙酰氨基酚中毒时，PT延长持续超过服用后4天提示严重肝损伤。
儿童肝病有其特殊性，以感染性和代谢性尤其重要，因此各期儿童肝病都应进行的检查包括：血糖、INR/APTT、全血细胞计数&涂片&网织红细胞、肝肾功能（ALT/TB/DB/AKP/GGT/Ca/P/Cr/BuN）、血脂、HIV抗体、VitA&E、尿电解质和渗透压、血和尿培养及药敏、肝脾超声等。除此之外，由于不同时期的肝病表现不同，需考虑不同的病因，因此需不同的辅助检查。对6个月以上儿童的慢性肝病或/和肝肿大需考虑感染因素、代谢因素和自身免疫因素，因此尚应检查乙肝抗原、丙肝抗体、CMV/EBV血清学指标、Ig/C3/C4/自身抗体、VMA/HVA/AFP、尿酸盐/CK、NH3/氨基酸、Cu/Zn/铜兰蛋白、青霉胺激发试验、眼KF环和青年环、骨骼检查、肝活检；对急性肝功能衰竭尚应检查血糖检测（4hr一次）、毒物筛查（尤其是扑热息铜）、HAV-IgM/HBc-IgM/抗－HBc/HCV-RNA、纤维蛋白原、自身抗体及免疫球蛋白、NH3、CK/淀粉酶、AFP、CMV/EBV/HSV/腺病毒细小病毒血清学、血气分析/乳酸/丙酮酸、24小时尿铜及青霉胺激发试验、尿有机酸、眼科检查和肝活检；婴儿肝炎是目前儿科临床最常见的肝病类型之一，以宫内或围生期感染、内分泌代谢异常最多见，因此对6月龄以下儿童肝病，我们称为婴儿肝炎综合征的病例。
