静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的肿瘤性疾病。该肿瘤原发于子宫或子宫外盆腔的静脉壁，肿瘤可突入子宫或盆腔的静脉通道内，经髂静脉或卵巢静脉延伸、扩展至下腔静脉和右心房，甚至经三尖瓣入右心室、肺动脉，造成严重的循环障碍而出现晕厥或猝死。临床治疗的以手术治疗为主，手术切除效果良好。至今文献记载累及心脏的报道约有100余例[NO6]，我院共收治延伸至右心腔的静脉内平滑肌瘤5 例。综合文献报道和我们的体会，就该病的诊断和治疗进行探讨。
资料和方法
一般情况
北京协和医院2001年1月至2009年1月收治的心脏受累的静脉内平滑肌瘤患者5例。5例均为女性，年龄41～49 岁；体重60～80 kg。心功能(NYHA) III 级3 例， II 级2 例。5例患者均有不同程度的有心慌、胸闷、晕厥症状，病程4天～11 个月。双下肢水肿2例，肝大2例。影像学检查提示在下腔静脉、右心房或右心室发现瘤栓，1例右下肺动脉栓塞。4例有因子宫肌瘤行子宫切除术病史，1例有左卵巢畸胎瘤剔除史；3例合并有盆腔包块。起源于左右生殖静脉各1例，起源于左髂内静脉2例，右髂内静脉1例。2例术前行输尿管DJ管植入术.
手术技术：
一期手术，是一期完全切除子宫，附件，盆腔残留复发肿瘤，以及心内和静脉内平滑肌瘤。首先解剖游离股静脉为体外循环插管备用，经胸腹前正中切口，解剖游离下腔静脉，肝静脉，肾静脉，卵巢静脉及髂静脉，充分暴露肝后段下腔静脉是很重要的。经上腔静脉，及股静脉或右房行静脉插管，经升主动脉行动脉插管，建立体外循环。然后在心脏不停跳，或停跳，或深低温停体外循环下行腔静脉和心脏内肿物切除术或拔出术，以及血管或瓣膜的修复或置换。另外在体外循环后或前行双附件，子宫及盆腔复发肿块切除术。
2期手术，在体外循环下行下腔静脉和心脏内肿物切除或拔出术。四周后再择期在常规经腹行子宫、附件以及盆腔残余或复发平滑肌瘤的切除。
2例患者在停循环下接受一期肿瘤切除术。2例患者接受分期手术，在心脏停搏下行肿瘤拔出术，二期行腹部手术。1例因同期行腹部肿瘤切除后瘤体已脱落入右心，紧急建立体外循环后，并行循环下从右房取出瘤体。平均体外循环(185 ±30) min。停循环时间12,30min，术后呼吸机辅助12 h～15d。全组无脑损伤、膈神经麻痹输尿管，腹腔脏器损伤，术后随访1个～8 年，心功能改善至I 级4例，II 级1 例，生活质量得到了明显改善。术后常规激素治疗，其中一例术后3个月B超发现盆腔复发肿瘤，建议患者继续服药,但患者拒绝。随诊5年，右心房及髂血管内未见明显异常，盆腔包块无明显增大。患者无自觉症状，仍在随诊中。其他无肿瘤复发。血管重建1例，无血管移植。
讨论：
影像学检查有助于IVL 的早期诊断。诊断可由腹部B 超和心脏超声、增强CT、MRI 检查综合做出，并可提供足够的手术设计资料。一般认为MRI 是较好的辅助检查手段，MRI 优于CT在于不仅可以明确病变波及范围，而且显示肿瘤在血管内的特征，与管壁是否有粘连及粘连部位；并对确定手术范围和方法具有指导意义。但由于CT费用低廉及在医院的普及性，CT在临床中更为常用，我们认为CT可以有效便捷地监测术后肿瘤的复发及生长情况。腹腔肿瘤情况可用腹部超声来明确。只有少数病例仍需进行下腔静脉和右心房造影检查。在诊断过程中本病需与粘液瘤，布加综合征，下腔静脉内血栓以及子宫平滑肌肉瘤、肾癌和肝癌延伸至下腔静脉的瘤栓等疾病鉴别。
手术切除肿瘤不但可以消除症状而且可以防止肿瘤复发[N10-5,6]，手术根治可以一期完成或分两阶段进行。由于肿瘤生长缓慢，为分期手术提供了一个安全的时间间隔，分期手术可以减少单次手术时间，减低因体外循环而导致的出血风险。Lam报道大约70.6％的IVL 被完全切除，其中60.4％接受分期手术治疗，其余39.6％的患者接受一期手术[3-1]。近年来，随着对该病病理解剖的认识加深，体外循环技术的进步，有越来越多的患者接受一期手术根治，这样可以避免前后手术间期内出现肿瘤栓塞，肿瘤发展及血液动力学紊乱等并发症，也可以避免第二次手术风险。
血管内平滑肌瘤组织中存在雌激素受体，受体内雌激素的作用可促使肿瘤生长和复发，从而也影响其预后。相关文献报道对肿瘤未完全切除的患者有一定的治疗价值[3-10]。
总之，静脉内平滑肌瘤是一种少见的良性肿瘤，ILV一旦延伸至心腔，可导致猝死，及时手术是最好的治疗方法。详尽的术前检查和准备是手术根治该病的关键，同时该病的诊治需要多学科的协作才能完成。同时术后给予抗雌激素的辅助治疗是控制肿瘤复发抑制肿瘤生长所必须的措施。
