蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。我國是本病的高發區之一,呈南高北低的分佈特點,患病率為0.2-44.8%。主要分佈在長江以南各省,以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。
G6PD缺乏症在無誘因不發病時,與正常人一樣,無需特殊處理。防治的關鍵在於預防,嚴格遵照以下健康處方,預防發作。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥,可有效減低新生兒核黃疸的發生。輸血是本病急性發作時最有效的療法,其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。
1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收穫季節去蠶豆地。
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣櫃驅蟲。
3.禁止使用的藥物:乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等
4.慎用的藥物:撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙鹼、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等
5.感染性誘因:病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等
6.凡感染後或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內,出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等症狀,屬急性溶血反應,應立即到醫院急診科就診!!!