聽力損失的手術治療 - 人工聽覺植入計劃

　　聽力損失俗稱耳聾，常表現為聽聲不清辨音不明，因此聽力損失患者會出現人際溝通障礙，給工作及生活造成負面影響。
　　引起聽力損失的病變多樣。對於先天性性聽力損失，常見病因是遺傳性疾病、妊娠期間感染和產程異常事件；獲得性聽力損失的病因包括：感染、耳毒性藥物使用、外傷、噪音暴露、突聾致病因素和聽覺系統老化。根據上述病因侵襲部位的不同，在臨床上聽力損失常分為感音神經性聾、傳導性聾和混合性聾三類；根據聽力受損的程度，又可分為輕度、中度、中重度、重度和極重度聾。通常，輕度耳聾對患者的工作及生活造成的影響不大；我們重點討論中度以上耳聾的外科治療方案。針對此類患者，目前臨床上有較多的植入方案可以選擇――人工聽小骨、人工耳蝸、電聲聯合刺激、BAHA、振動聲橋及骨橋。那麼，如何為患者選擇合適的治療方案？
　　感音神經性聾病例
　　確切地講，我們討論的是感音性聾病例，即病變部位在耳蝸的病例。此類病例，如聽力損失為中度耳聾以內（即聽力損失不超過55分貝），使用助聽器即可獲得良好的聽力康復。當患者為中重度以上耳聾（即聽力損失超過55分貝），部分患者使用助聽器的治療效果不佳。
　　如患者出現陡降型聽力損失，即低頻聽力較好（500赫茲聽力損失不超過45分貝），而中高頻聽力較差（但中高頻聽力損失不能超過70分貝），此時可行人工中耳植入。目前國內獲批可用於臨床的人工中耳是振動聲橋。
　　如患者為陡降型聽力損失，但程度比上述病例嚴重：即低頻聽力（500赫茲）不超過65分貝，中高頻聽力損失超過80分貝。此時可行電聲聯合刺激植入。Cochlear公司的 Hybrid，及MED-EL公司的EAS，均為電聲聯合刺激植入。此類植入方案的特點是，電極植入耳蝸後，必須保留低頻區的聽力，以使患者在植入後能使用自身的低頻聽力，再結合電刺激重建聽覺――通過兩種聽覺刺激方式的“聯合”，實現聽覺和言語的康復。
　　如患者為重度或極重度聽力損失，即各頻率的聽力損失均超過70分貝，此時必須植入人工耳蝸。國內臨床開展人工耳蝸植入已15年，患者群體對該方案已較熟悉。
　　臨床上還有一類患者，耳蝸功能正常而聽神經功能異常，即聽神經病患者。此類患者，聽力損失的程度不一，但都出現與聽力損失不相匹配的言語識別的困難：即能聽到，但聽不懂。在除外聽神經發育不良後，此類患者可以考慮植入人工耳蝸。
　　傳導性聾病例
　　臨床上常見的需要外科治療的傳導性聾病因如下：先天性外耳道閉鎖，中耳畸形，慢性中耳炎，膽脂瘤，耳硬化和外傷。在此我們不對上述病因做具體介紹，只討論相應的外科治療方案。
　　先天性外耳道閉鎖病例，使用Jahrsdoerfer系統進行評分。如得分在7分（含7分）以上，建議行外耳道重建術以恢復聽力。如得分在7分以下，此時耳道重建後再狹窄/閉鎖可能性較大，建議行人工聽覺植入。此時可選方案包括Cochlear公司的BAHA，MED-EL公司的振動聲橋及骨橋。上述三種方案中，BAHA與骨橋是利用患者的骨導重建聽覺，而振動聲橋本質上是重建氣導，較接近於自然聽覺。
　　中耳畸形病例，除了前庭窗閉鎖，其餘情況均首選聽骨鏈重建手術。術中視情況，選擇使用PORP或TORP完成聽骨鏈重建。對於先天性前庭窗閉鎖病例，因人工開窗後再閉鎖比率很高，因此建議選擇人工聽覺植入方案。可選方案包括BAHA、聲橋和骨橋。
　　慢性中耳炎病例，術中清理鼓室和乳突病變後行聽骨鏈-鼓室重建術。術中根據病變範圍和聽骨鏈受損的情況，決定具體的術式和選擇適當的人工聽小骨。此類病例，聽骨鏈-鼓室重建術通常可獲得較好的聽力重建，因此極少涉及人工聽覺方案的植入。
　　膽脂瘤病例。原則上，此類病例的聽力重建應分期進行。一期手術，清理鼓室和乳突內的上皮組織；6-12個月後行二期手術，翻查確認膽脂瘤無復發後，根據聽骨鏈殘留及中耳術腔狀況，決定聽力重建方案。如鐙骨底板仍可活動，並且仍具備重建小鼓室的條件，此時就應首選人工聽小骨，重建聽力；如只餘留根治腔，難以行聽骨鏈重建，建議植入BAHA或者振動聲橋。
　　耳硬化病例，在鐙骨切除後，行鐙骨底板開窗並植入Piston，通常即可獲得良好的聽力重建。
　　外傷所致傳導性聾，多見於鼓膜破裂或聽骨鏈中斷。首選聽骨鏈-鼓室重建，術中可視情況使用人工聽小骨。
　　混合性聾病例
　　臨床上常見的造成混合性聾的疾病如下：慢性中耳炎，膽脂瘤和耳硬化。鼓室內如持續存在感染灶，病原體及病變組織產生的毒素，可通過圓窗膜或者穿鼓岬的血管滲入內耳，損傷內耳造成感音功能的下降――這就是慢性中耳炎和膽脂瘤病例會導致混合性聾的原因。另外，部分病例經歷多次中耳手術後，耳科鑽的反覆使用，也可能導致內耳聽力的下降，形成混合性聾。對於部分耳硬化病例，隨著病情的進展，可出現耳蝸性耳硬化，此時即形成混合性聾。
　　對於混合性聾病例，外科手術（聽骨鏈-鼓室重建術）只能解決耳聾的傳導部分，對內耳功能的下降無治療作用。此類病例中，如內耳功能（骨導）下降比較輕微（不超過30分貝），在進行成功的聽骨鏈-鼓室重建手術後，也可獲得相對滿意的聽力重建。因此我們討論雙側內耳功能（骨導）下降超過35分貝的混合性聾病例的手術方案。
　　慢性中耳炎病例。術前行顳骨CT，根據病變範圍及解剖情況，如預估鼓室重建後，可保留相對完整的外耳道形態，則可行病變清除並行聽骨鏈-鼓室重建，術後幹耳，患者再佩戴助聽器；如術前預估不能保留外耳道後壁，或患者要求術後保持外耳道開放（因外耳道溼疹或炎症），此時可考慮人工聽覺植入方案：如骨導閾值在35-45分貝之間，BAHA、骨橋和聲橋均可選擇；如骨導閾值在45-60分貝之間，建議植入振動聲橋。
　　膽脂瘤病例。此類病例的處理原則與上述慢性中耳炎病例相同。特殊的是，對於雙側餘留根治腔的重度或極重度混合性聾病例，也可行人工耳蝸植入。