發布於 2022-10-19 17:14


[診斷要點]
(一)臨床表現
1、色素沉著。是原發性慢性腎功能減退症的早期症狀之一,幾乎在所有病例中均可見到,若無此症狀,則診斷值得懷疑,但不是繼發於垂體功能減退症。
2、低血壓。患者感到頭暈目眩,血壓降低,有時低於10.7/6.67kpa(80/50mmHg),可因體位性低血壓而暈倒。
3、胃腸道症狀:首先出現的是食慾不振,其次是噁心、嘔吐和便秘,便秘較少見。
4、低血糖症。患者的空腹血糖常低於正常值,葡萄糖耐量試驗顯示為低平曲線。在感染、飢餓或外傷期間,或因某種原因注射胰島素時,更容易發生低血糖症。
5.虛弱。起初只在勞累時出現,休息後可緩解。
5.
6.6.神經精神症狀:約70%的患者可發生,輕者精神不振,淡漠無力,記憶力減退,嗜睡;重者失眠,煩躁,甚至譫妄、抽搐、昏迷。
7.其他症狀:患者常有慢性失水,明顯消瘦,體重大多下降10-20斤以上,女性月經紊亂或過早閉經,男性多陽痿。
8.腎上腺危象:當患者併發感染、外傷、手術、分娩、過度勞累、大量出汗或中斷皮質醇治療時可誘發危象,表現為高熱、噁心、嘔吐、腹瀉、脫水、煩躁,嚴重時血壓下降、脈搏微弱、周圍循環衰竭,導致休克、昏迷。在某些情況下,低血糖是主要表現。
(二)實驗室檢查
1.電解質紊亂
(1)低血鈉、低血氯、高血鉀
(2)低血糖、高血鈣
(3)血鈉鉀比值<30:1
2.血脂異常。葡萄糖耐量曲線低平
3.腎上腺皮質功能檢查
(1)24小時尿17-羥基、17酮減少
(2)血皮質醇和24小時尿遊離皮質醇減少
(3)原發性ACTH明顯增加,繼發性ACTH明顯減少或缺乏
【管理措施】
(一)飲食:吃豐富的碳水化合物、蛋白質和維生素,鹽的攝入應
(二)皮質類固醇替代療法。是本病的基本治療方法,目的是補充每日生理劑量的腎上腺皮質激素,一般以糖皮質激素為主,部分患者需補充鹽皮質激素,一旦確診,應長期服用激素,終身維持。
1.糖皮質激素
(1)皮質激素:常用醋酸可的松,大多數病人每天口服12.5-37.5毫克,一般不超過37.5毫克
(2)皮質醇(氫化可的松)。每日10-30毫克
(3) 潑尼松和潑尼松龍:每日劑量5-7.5毫克
上述糖皮質激素小劑量可在早晨口服一次,中等劑量以上可分兩次給藥,2/3的劑量在上午8點給藥,1/3在下午4點給藥,這與正常人皮質醇分泌的晝夜節律比較接近。給藥時間最好在飯後,以避免對胃腸道的刺激。
2.鹽皮質激素(繼發性痛覺減退症通常不需要)
(1) 9a-氟可的松:合成製劑,可肌肉注射、皮下注射或舌下注射,每天0.05-0。2mg,每天
(2)11-脫氧皮質酮三甲基乙酸酯:肌肉注射,25 (2)11-脫氧皮質酮三甲基乙酸酯:肌肉注射,每次25-50mg,效果可維持1個月
(3)甘草輸液。可代替去氧皮質酮調節水電解質代謝的作用,每日20-40ml
(3)病因治療:有活動性肺結核者應積極抗結核治療,其他病因應予相應治療,繼發性腎上腺皮質(四)腎上腺危象的治療
1.補充激素。應在最初1-2小時內迅速給予100-200mg可溶性皮質醇(如琥珀酸氫化可的松),此後每6小時給予100mg氫化可的松,即第 24小時內給予全量氫化可的松300-400mg,第二天可減半,然後逐漸減少,4-5天后改為口服生理劑量。
2.補液:第一天應補液2500-3000ml以上,第二天後視血壓和尿量調整劑量。
3、抗感染:選擇有效的抗生素。
4.對症治療:包括給氧,慎用鎮靜劑等。不應給予嗎啡和巴比妥類藥物。
5.抗休克:如果收縮壓低於10.6kpa(80mmg)並伴有休克症狀,通過補液和激素治療不能糾正,應及早給予血管活性藥物。

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