定義：伴哮喘和嗜酸性粒細胞增多症，累及呼吸道，有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成的，影響小到中等大小血管的壞死性血管炎。
流行病學：發病率相對較低（2.5/10萬/年），男女比例2：1，發病年齡15-70歲，平均年齡38歲。
臨床表現：
呼吸系統
1、過敏性或變應性鼻炎：常是初始症狀，70％患者可以出現此類表現。主要症狀為鼻塞，排出膿性或血性分泌物。偶有鼻中隔穿孔。鼻粘膜活檢常見血管外肉芽腫形成伴組織的嗜酸性粒細胞浸潤。
2、 哮喘：主要表現之一。約80％-100％患者在病程中出現，一般藥物不易控制。哮喘發作的嚴重程度與全身系統損害的嚴重程度不一定相符。
3、肺內浸潤性病變：是CSS的呼吸系統的主要表現之一，最高出現頻率可達93％。嗜酸細胞性肺炎是CSS肺內病變的主要表現。易變性是其特點。
4、其他呼吸系統表現：27％的患者可以出現胸腔積液和胸膜摩擦音，嚴重者還有肺泡出血。
神經系統：62％可以出現神經系統的損害，是系統性血管炎的早期表現之一。主要是外周神經受累，常見多發性單神經炎、對稱性多神經病變或不對稱性多神經病。少數累及顱神經。中樞神經受累較少，常在病程晚期。腦出血或腦梗死不常見，單後果嚴重，是常見的致死原因。
皮膚表現：50％以上的患者出現各種皮膚病變，常見3種皮疹：紅色斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮膚或皮下結節。其中皮膚和皮下結節對CSS有高度特異性。
心血管系統：心臟是CSS的主要靶器官之一。主要病變為急性縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，有時可見二尖瓣脫垂。心臟受累常是CSS的主要死亡原因。
消化系統：腹痛、腹瀉及消化道出血常見，缺血嚴重時可導致胃腸道粘膜受損引起穿孔。累及腹膜，出現腹水。結腸受累較少見，受累後表現為回盲部和降結腸的多發性潰瘍，出現膿血便或稀便。
泌尿系統：84％的患者可以出現各種腎臟病，主要表現為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解。CSS的另一個特點是較常影響下尿道和前列腺，引起疾病的相應症狀。
眼部表現：較少累及。偶出現結膜、鞏膜、色素膜相應部位的炎症，出現角膜邊緣潰瘍形成、鞏膜結節，缺血性視神經炎，極少數出現視網膜動脈炎。
關節和肌肉：各個關節均可受累，表現為遊走性關節痛，可有關節腫脹。未見骨或軟骨破壞性改變。腓腸肌痙攣性疼痛最具特徵性。
實驗室檢查：
1、血常規：外周血嗜酸性粒細胞增多，絕對值一般在1.5*109/L以上，佔外周血10％-50％，是CSS特徵性指標之一。
2、免疫學異常：血清中IgE升高。70％ANCA陽性，主要是P-ANCA，但陰性者不能排除CSS。
3、心臟超聲：累及心臟多無異常，累及心肌及心臟血管者可見二尖瓣脫垂。
4、X線：胸片無特徵性。多變性肺部陰影是其特點。27％出現胸腔積液。
5、肺部CT：可見類似於嗜酸性粒細胞肺炎的毛玻璃樣肺實變影。
病理：典型的病理改變。
（1）組織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤。
（2）血管周圍的肉芽腫形成。
（3）階段性纖維素樣壞死性血管炎。
診斷標準：
1990年美國風溼病學會分類標準：
1、哮喘：哮喘史或呼氣時肺部有瀰漫性高調羅音。
2、嗜酸性粒細胞增多：白細胞計數中嗜酸性粒細胞大於10％
3、單發或多發神經病變：由、於系統性血管炎所致單神經病、多發單神經病或多神經病（手套/襪套樣分佈）。
4、非固定性肺浸潤：由於系統性血管炎所致胸片上遷移性或一過性肺浸潤（不包括固定浸潤影）
5、副鼻竇炎：急性或慢性副鼻竇疼痛或壓痛史，或影像檢查示副鼻竇區模糊。
6、血管外嗜酸性粒細胞浸潤：包括動脈、小動脈或小靜脈在內的活檢示血管外有嗜酸性粒細胞積聚。
符合上述4條或4條以上者可診斷為CSS。
鑑別診斷：主要與其他系統性、壞死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒細胞增多的其他疾病及支氣管哮喘或喘息型支氣管炎相鑑別，如結節性多動脈炎、高嗜酸性粒細胞綜合徵、韋格納肉芽腫、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎鑑別。
治療原則：
1、糖皮質激素為首選。
2、免疫抑制劑：20％病情較重或合併主要器官功能受損的患者需要加用免疫抑制劑。多選用環磷酰胺，其次是硫唑嘌呤，黴酚酸酯等。
預後：最常見的死因是繼發於冠狀動脈血管炎的心肌炎和心肌梗死。早期而有效的治療預後較好。
