系統性血管炎是一組以血管炎症為共同病理變化、以多器官多系統受累為主要臨床表現的疾病,無論血管大小皆呈血管壁炎性壞死病變,故該組疾病又稱系統性壞死性血管炎。腎臟血管分佈豐富,因此,它是系統性血管炎中最常見的受累器官。此外周圍神經、肺、皮膚也是常常受累的部位。
變應性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合徵,是一類原因不明、主要累及中小動脈的系統性壞死性血管炎。患者常伴有哮喘或變應性鼻炎,主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經。各年齡均可發現,男性稍多。一般預後較好,但侵犯重要臟器和治療延誤者預後不佳。
診斷標準:
1、哮喘。有哮喘史或在唿氣時有瀰漫性高音調簟!
2、嗜酸粒細胞增多,大於白細胞分類計數的10%。
3、單發性或多發性神經病變:系統性血管炎所致的單神經病變,多發單神經變或多神經病變(即手套/襪套樣分佈。
4、非固定性肺內浸潤X線片上出現由系統性血管炎所致的遷移性或一過性肺浸潤。
5、鼻旁竇病變,有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史X線片上鼻旁竇模煳。
6、血管外嗜酸粒細胞浸潤:病理示動脈、微動脈、微靜脈外周有嗜酸粒細胞浸潤。
具備以上6項標準的4條或4條以上即可診斷。