發布於 2023-09-18 16:55

  (1)、成年肌無力:又分為五型:

  I型:單純眼肌型,侷限於單純的眼肌麻痺。

  IIa型:輕度全身肌無力,有顱神經(眼外肌),肢體和軀幹肌無力,但不影響呼吸肌,無明顯延髓肌症狀,這組病人抗膽鹼酯酶藥物反應良好,死亡率低。

  IIb型:有明顯的臉下垂、複視、構音和吞嚥困難及頸肌、四肢肌無力,部分病人的軀幹肌和四肢肌力尚好,這組病人抗膽鹼酯酶藥物常不敏感,易發生肌無力危象,死亡率亦相對較高,應予重視。

  III型:急性進展型,常為突然發病,並在6個月內迅速進展,早期出現呼吸肌受累,伴嚴重的延髓肌、四肢肌和軀幹肌受累,抗膽鹼酯酶藥物反應差,極易發生肌無力危象和很高的死亡率。常伴發胸腺瘤。為臨床重點處理對象。

  IV型:晚髮型全身無力。常在I、IIa型數年之後加重症狀,出現較明顯的全身肌無力,多伴發胸腺瘤。

  (2)兒童重症肌無力:

  (1).新生兒重症肌無力,出生即發病,病程18-47天,主要症狀全身無力,吸吮困難、哭聲低沉。佔肌無力母親分娩的嬰兒中的10-14%,其發生與母親血液中抗Ach受體抗體通過胎盤到達胎兒體內有關。多數嬰兒在2周內好轉。

  (2).先天性肌無力,指出生或生後短期內出現嬰兒肌無力,並持續存在眼外肌麻痺,這組病孩母親雖無MG,但其家族中或同胞兄妹中有肌無力病史。

  (3).兒童重症肌無力:14歲以下發生的肌無力,90%的病例僅限於眼瞼下垂、複視、斜視等侷限性眼肌麻痺的症狀。25%的兒童可自行緩解、復發,部分兒童可以緩解數10年,甚至數十年後於成年期再發生肌無力。兒童重症肌無力預後良好。

  (3)肌無力危象:由於肌無力,病人因呼吸、吞嚥困難而不能維持基本生活、生命體徵時,稱為肌無力危象。其發生率約佔肌無力總數的9.8-26.7%。誘發因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、藥物使用不當(抗膽鹼酯酶停用、過量、皮質固醇類激素,卡那黴素、鏈黴素等。

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