週期性麻痺是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病。臨床表現為反覆發作的馳緩性骨骼肌癱瘓或無力,持續數小時至數週,發作間歇期完全正常。發病機制不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。
根據發作時血清鉀濃度之不同,可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型。國外報道週期性麻痺有家族史,為常染色體顯性遺傳。在我國本病有家族史者極為罕見,以散發性低血鉀性週期性麻痺最為多見。低血鉀型好發於青壯年,常因飽食、過勞後於夜間發病,四肢無力持續數小時至數天。高血鉀、正常血鉀型多在10歲前起病、高血鉀型常於白天運動後發作,持續時間不超過1小時。正常血鉀型常在夜間睡後發作,四肢無力持續大多在10天以上。
【症狀體症】
1.低血鉀型:於清晨或半夜醒時出現四肢無力,下肢重,上肢輕,近端重,遠端輕。四肢肌張力低,腱反射減弱或消失;可伴口渴、心慌、肢體痠痛、腫脹、針刺樣或蟻走感;極嚴重者可有呼吸肌麻痺,呼吸困難以及心律失常等。
2.高血鉀型:四肢無力同低血鉀型相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直,多見於面肌、舌肌和雙手的肌肉。
3.正常血鉀型:四肢無力同低血鉀型相似,或僅選擇性地影響某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴輕度吞嚥困難和發音低弱。
【診斷依據】
1.以往有類似發作史;
2.可有飽食、寒冷、過度疲勞、酗酒或應用無鉀高糖等誘發因素;
3.急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓,其特點為下肢重、上肢輕,近端重、遠端輕;
4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛;
5.血清鉀降低或升高或正常;
6.心電圖有低鉀改變或高血鉀改變;
7.肌電圖檢查提示電位幅度降低,數量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應;
8.排除其他疾病引起的低血鉀、高血鉀。