一、病 史
1、共濟失調 注意起病急緩及病程,一般急性起病的共濟失調並且呈發作性,以前庭系統病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急,短時間內惡化者,經治療後很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統炎症及腦外傷多見。起病較急,並且迅速惡化者,有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養狀況後可使共濟失調改善。有緩解與復發的共濟失調以多發性硬化多見。
2、年齡與家族史 在診斷共濟失調時有很大的參考意義。兒童期以先天性小腦發育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發病者可見於少年型脊髓型遺傳性共濟失調症、遺傳性共濟失調多發性神經炎原骨肌萎縮型共濟失調症、肥大型間質性神經病、脊髓空洞症等。青年與壯年發病者可見於齒狀核紅核萎縮症、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調症等。中老年多見於小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調症。遺傳性共濟失調多發性神經炎層骨肌萎縮型共濟失調症、大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮症、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調症等。
二、體格檢查
正確隨意運動需要很多肌肉,包括主動肌、協同肌、桔抗肌和固定肌的參與才能完成。
1、指鼻試驗 囑患者先將上肢伸直外展,然後用食指指尖觸其鼻尖,以不同的方向、速度、睜眼、閉眼重複進行,並兩側對比。共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一,誤指或經過調整後才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時睜眼共濟運動無障礙,但閉眼時則出現明顯的共濟失調。
2、跟膝膽試驗 患者仰臥,依次作下列三個動作:一側下肢抬起並伸直,屈膝將抬起側的足跟置於對側平伸側下肢的膝蓋上,然後將足跟沿勝骨前緣向下滑動,力求動作的準確連貫。小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫,下移時常搖擺不穩;感覺性共濟失調時,患者的足跟常尋不到膝蓋,下移時搖擺不定且常不能和股骨保持接觸。
3、快速輪替試驗 以一側手快速連續拍打對側手背;或前臂快速地作旋前旋後動作,或用手的掌側和背側交替接觸桌面;小腦損害時 以上動作笨拙,節律不均。
4、反跳試驗 患者閉眼,一側上肢用力握拳屈曲,醫師用力使其拉開的過程中突然放鬆,正常脆保護動作,不會自己碰自己,小腦病變時.由於控制主動肌和桔抗肌的協調功能不良常導致動作過度而捶擊自己。或維持兩臂向前平伸的姿勢。檢查者分別或同時突然向下推動其臂部,然後鬆開,正常人能準確恢復到原位。小腦性共濟失調的患者不能正常地控制主動肌和桔抗肌的協調,往往使動作過度和上下襬動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90o的姿勢時推動其小腿,檢查及意義同上。
5、過指試驗 患者上肢向前平伸,示指放在檢查者固定不動的手指上,然後囑患者將手上抬至垂直位置,再復下降到檢查者的手指上, 檢查時囑患者始終維持上肢伸直。先睜眼後閉眼檢查。前庭性共濟失調時,上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時,閉眼時常尋不到檢查者的手指,但沒有固定不變的偏斜方向則腦性共濟失調時,一般僅患側上肢向外側偏斜。
6、趾-指試驗 患者仰臥,上舉大眼趾來觸及湖者伸出的手指,後者時常改變位置,要求患者跟蹤準確。
7、起坐試驗 患者仰臥,兩手置於胸前不支撐而坐起,正常人僅軀於屈曲兩下肢可下壓而不離開床面,小腦損害的患者髓部和軀幹同時屈曲,雙下肢抬起,稱聯合屈曲徵。
三、輔助檢查
1、小腦性共濟失調 應檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
2、深感覺障礙性共濟失調 如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在後根病變或後索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI