發布於 2023-10-20 01:18

  由Parker於1946年首先描述,患者可見週期性肢體和步態共濟失調、眩暈、噁心,有時頭痛常持續數小時。情緒激動、疲勞、運動、酒精和糖類攝入以及月經期等均可誘發發作。EA合併肌纖維顫搐由van Dyke於1975年報道,常見震顫,軀幹性共濟失調.言語模糊。僵硬或疲倦感,反射樣梧動,蹣珊步態。腕、足部痙攣。1990年Brunt和van Weerden報道1個EAM家系,呈常染色體顯性遺傳,發作期可見運動和平衡不穩,常見頭部姿位性震顫,面部和手肌的細小抽搐、發作持續數分鐘.每天發作數次。兒童起病,可持續到成年期。發作間期可見輕度位置性震顫和共濟失調。肌電圖可見肌纖雛顫搐放電。碳酸酐酶抑制劑可減輕或阻斷髮作。現認為EA為種常染色體顯性遺傳的多系統疾病,神經病理改變未明。

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甚麼是週期性共濟失調?週期性共濟失調(episodicataxia,EA),目前都稱為發作性共濟失調,具有遺傳異質性。發作性共濟失調是一組具有遺傳異質性的,通常為常染色體顯性遺傳。根據基因定位分為EA1、EA2和EA3型,分述如下: 1.發作性共濟失調型(EA1) 又稱肌顫搐綜合徵型,通常在兒童/少年期(也可嬰兒期)起病,可以隨年齡的增長而逐漸減輕。發作大多持續數秒鐘到數分鐘,部分可持續數小時。
發布於 2023-10-20 01:05
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概述 共濟失調這種疾病屬於一種運動方面的障礙疾病。也就是說,人們在運動的時候出現不協調的情況。這種疾病會嚴重影響到人的心裡變化,甚至是身體上的變化。特別容易讓人的肢體發生一些障礙症狀。嚴重情況下會引起語言方面也出現障礙。所以說這種共濟失調方面的疾病對人的身體危害是非常大的。一旦患上這種疾病,一定要積極的進行治療。今天就為大家分享一下共濟失調怎麼辦。 步驟/方法: 1、 日常生活中,如果換上了
發布於 2022-10-13 02:07
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脊髓的前角細胞接受大腦皮質,大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統,深感覺等上行下行傳導束的調節與控制,使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動,保持平衡,若上述部位發生病變,導致協調作用障礙,稱為共濟失調。 共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯繫的損害,但在其他部位的病變中也可能產生,如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調,同時伴發眩暈。 深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。累及四肢、軀幹及咽喉
發布於 2023-11-17 08:18
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一、中毒因素,包括有藥物中毒、CO、酒精的中毒等。 二、維生素大量的缺乏,尤其是維生素B和維生素E是共濟失調患者不可缺少的元素。 三、腦血管疾病的發生,一般多以腦外傷多見,其它還有腦腫瘤性疾病都可以引發共濟失調。 四、年齡的老化,年齡老化是發生共濟失調最重要的一個原因,隨著年齡的不斷增長,人體各項機能都逐步減退,從而使機體免疫力減退,最終導致疾病的發生。 五、遺傳因素,是以慢性進行性小腦性共濟失
發布於 2024-06-21 15:54
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小腦與神經系統多種結構有密切連續,因此,共濟失調症狀可發生於許多部位的病理過程,如大腦額葉、腦幹、脊髓後柱、周圍神經、前庭器官等。以下涉及的定位是指小腦單獨病變時的特點。 1、小腦半球(新小腦)病變主要影響四肢的精細運動。病灶同側肢體共濟失調,上肢比下肢重,完成精細運動症狀更重。肌肉收縮的範圍、方向、力量均不協調,不能正確估量距離(辨距不良),動幅過大,輪替運動不良。肌張力低下。向病灶側注視時有
發布於 2024-06-22 11:48
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共濟運動需要功能完整的深感覺前庭、小腦和垂體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運動協調障礙稱為共濟失調。不同部位的損害引起的共濟失調特點各異,如感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調等。根據病因的不同又可分為急性小腦性共濟失調、先天性代謝異常性共濟失調及遺傳性共濟失調症等。 急性小腦性共濟失調是一種多病因的綜合徵。病毒感染後的自身免疫反應所引起的小腦損害是最常見的病因。常見的引起急性小腦性共濟
發布於 2024-05-21 02:30
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遺傳性共濟失調症?遺傳性共濟失調包括具有3個共同特徵的不同疾病:共濟失調,遺傳基礎,小腦或其聯繫結構的病理變化。大多數情況下病理學改變超出了小腦,特別是後柱、錐體束、腦橋核團和基底節,這些病變都有相應的神經系統體徵。在一個家族內可能會有廣泛的不同範圍的臨床和病理學特徵;這種不均一性給分類帶來困難。1983年Harding提出了一個基於發病年齡、遺傳方式和已知特殊的生化異常的分類草案。Hardin
發布於 2023-10-20 01:11
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小腦性共濟失調的鑑別診斷: ①軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調):主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙,如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、Romberg徵(睜眼、閉眼)陽性(不穩),上肢共濟失調不明、顯,眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型,共濟失調毛細血管擴張症等。 ②四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調):主要表現為患者的肢體完成各項動作的
發布於 2024-08-30 11:46
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1、保持樂觀愉快的情緒。 較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,使肌跳加重,使共濟失調發展。 2、合理調配飲食結構。 共濟失調患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食
發布於 2024-07-08 17:30
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遺傳性痙攣性共濟失調是介於脊髓和腦幹小腦之間的遺傳性共濟失調,是一組遺傳異質性疾病。1892年SangerBrown報告一個家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一組相似的疾病,故本病也稱Marie型共濟失調或SangerBrown型共濟失調,兩型均是常染色體顯性遺傳,SangerBrown型發病年齡較輕(11~45歲),有眼球震顫;Marie型發病在25~55歲,
發布於 2024-06-29 09:17
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