臨床上常發生於青少年，下頜骨少上頜骨多見，並有損傷史。早期症狀是患部發生間歇性麻木和疼痛，進而轉變為持續性劇烈疼痛伴有反射性疼痛;腫瘤迅速生長，破壞牙槽突及頜骨，發生牙鬆動、移位，面部畸形，還可發生病理性骨折。在X線片上顯示為不規則破壞，由內向外擴展者為溶骨型;骨皮質破壞，代以增生的骨質，成日光放射排列者為成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現的混合型。晚期患者血清鈣、鹼性磷酸酶可升高，腫瘤易沿血道轉移至肺。
患者病程長短不一，從出現症狀到就診短則數天，長達數年，平均3～4個月。好發部位在膝關節周圍。最早出現的臨床症狀是疼痛，多為隱痛，持續性，在活動後疼痛加重。夜間痛較明顯。患部出現包塊，包塊增長速度常以月計，當腫塊明顯增大時可出現鄰近關節的反應性積液，關節活動受限。早期疼痛常於輕傷後突然發生，腫脹開始輕微，以後逐漸加重，呈偏心性梭形腫脹。腫塊硬度不一，因腫瘤質地而異，溶骨性病損者較成骨者為軟。患處皮膚髮亮，表面靜脈擴張，皮溫升高。如腫瘤體積較大並鄰近關節，可影響關節功能。部分患者就診時已有其他部位轉移。
腫瘤體積的大小可根據腫瘤部位的深淺，以及腫瘤侵及軟組織大小而不一。腫塊局部伴有壓痛，其硬度根據腫瘤組織內所含的骨組織多少而不同。瘤體較大時則可出現皮膚表面血管怒張現象。
