溶血性貧血病因

　　一、發病原因

　　1、根據溶血發生的部位不同分類 根據溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細胞內和紅細胞外兩大類。

　　(1)紅細胞內因素：

　　①紅細胞膜的缺陷：遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症、遺傳性畸形細胞增多症、遺傳性棘細胞增生症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

　　②紅細胞酶的缺陷：

　　A、紅細胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖異構酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸異構酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸鹽激酶缺乏、醛縮酶缺乏、二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏。

　　B、紅細胞核苷酸代謝異常：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏、腺苷脫氨酶過多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

　　C、戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽還原酶缺乏。

　　③血紅蛋白異常：珠蛋白生成障礙性貧血、鐮狀細胞貧血、血紅蛋白H病、不穩定血紅蛋白病、其他同型合子血紅蛋白病(CC，DI，EE)、雙雜合子紊亂(HbSC，鐮狀細胞珠蛋白生成障礙性貧血)。

　　(2)紅細胞外因素：

　　①免疫性溶血性貧血：

　　A、錯輸血型不匹配血。

　　B、新生兒溶血癥(Rh、ABO不相合)。

　　C、自身免疫性溶血性貧血：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現象有關的貧血(移植物排斥，免疫複合物等)。

　　②創傷性及微血管性溶血性貧血：人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、瀰漫性血管內凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合徵。

　　③脾功能亢進。

　　④血漿因素：

　　A、肝臟疾病：如血漿膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細胞(spur cell)貧血。

　　B、無β脂蛋白血癥。

　　⑤感染性：

　　A、原蟲：瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等。

　　B、細菌：梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。

　　⑥肝豆狀核變性(Wilsons病)：

　　⑦化學品、藥物及蛇毒：氧化性藥物及化學制劑、非氧化性藥物、新生兒維生素E缺乏、並存於尿毒症、血液透析、蛇毒。