通常嬰兒發生雙腎積水是因為：尿液逆流：腎積水患者出現了迴流到腎臟的一種不正常現象。此時，腎臟同時會有準備流到膀胱的尿液，以及從膀胱倒流回來的尿液，這個時候腎臟的水分就會太多，造成腎積水。輸尿管阻塞：是造成腎臟積水常見的疾病，原因就是輸尿管的一小段發生狹窄而引起阻塞，導致腎臟中的尿液不易流至膀胱，停滯在腎臟。通常只要將輸尿管狹窄的一段切除，再重新接起來，讓輸尿管保持通暢，就可以改善腎積水的情形。
先天性的梗阻
1.節段性的無功能：由於腎盂輸尿管交界處或上段輸尿管有節段性的肌肉缺如、發育不全或解剖結構紊亂，影響了此段輸尿管的正常蠕動，造成動力性的梗阻。
2.內在性輸尿管狹窄：大多發生在腎盂輸尿管交界處，產生不完全的梗阻和繼發性扭曲，久之肌肉細胞被損害，形成以膠原纖維為主的無彈性的狹窄段阻礙了尿液的傳送而形成腎積水。
3.輸尿管扭曲、粘連、束帶或瓣膜橛結構，此可為先天性也可能為後天獲得。
4.異位血管壓迫約1/3，為異位的腎門血管，位於腎盂輸尿管交界處的前方。
5.輸尿管高位開口：可以是先天性的，也可因腎盂周圍纖維化或膀胱輸尿管迴流等引起無症狀腎盂擴張，導致腎盂輸尿管交界部位相對向上遷移，在術中不能發現狹窄。
6.先天性輸尿管異位、囊腫、雙輸尿管等。
後天性梗阻
1.炎症後或缺血性的疤痕導致局部固定。
2.膀胱輸尿管迴流造成輸尿管扭曲，加之輸尿管周圍纖維化後最終形成腎盂輸尿管交界處或輸尿管的梗阻。
3.腎盂與輸尿管的腫瘤、息肉等新生物，可為原發也可能為轉移性。
4.異位腎臟(遊走腎)。
5.結石和外傷及外傷後的疤痕狹窄。
其它原因
1.外來病變造成的梗阻包括動脈、靜脈的病灶;
2.女性生殖系統病變;盆腔的腫瘤、炎症;胃腸道病變;
3.腹膜後病變(包括腹膜後纖維化、膿腫、出血、腫瘤等)。
4.下尿路的各種疾病造成的梗阻 如前列腺增生、膀胱頸部攣縮、尿道狹窄、腫瘤、結石甚至於包莖等，也都會造成上尿路排空困難而形成腎積水。
