黃疸是由於血清中膽紅素升高致使皮膚、鞏膜及黏膜發黃的症狀和體徵。正常膽紅素最高為17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中結合膽紅素3.42μmol/L,非結合膽紅素13.68μmol/L。溶血性黃疸是由於大量紅細胞破壞,形成大量的非結合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結合與排泌的能力,另一方面,由於溶血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能,使非結合膽紅素在血中瀦留,超過正常的水平而出現的黃疸。
溶血性黃疸最常見原因是ABO溶血,它是因為母親與胎兒的血型不合引起的。以母親血型為O,胎兒血型為A或B最多見,且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A,胎兒血型為B或AB。母親血型為B,胎兒血型為A或AB較少見,且造成的黃疸較輕。這樣一來,一些父母會十分緊張,擔心孩子會發生ABO溶血,其實要說明的一點是:不是所有ABO血型不合的新生兒都會發生溶血,據報道新生兒ABO血型不合溶血的發病率為11.9%。
除了ABO溶血性黃疸外,還有其他引起溶血性黃疸的病因是:(1)紅細胞本身的內在缺陷或紅細胞受外源性因素損傷,使紅細胞遭到大量破壞,釋放出大量的血紅蛋白致使血漿中非脂型膽紅素含量增多,超過肝細胞的處理能力,所以出現黃疸。(2)脾臟機能亢進時破壞了紅細胞,由於大量紅細胞的破壞,形成大量的非結合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力。另一方面,由於溶血性造成的貧血,缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能、使非結合膽紅素在血中瀦留,超過正常的水平而出現黃疸。
溶血性黃疸的特徵:①鞏膜多見輕度黃染,在急性發作時有發熱,腰背痠痛,皮膚粘膜往往明顯蒼白;②皮膚無瘙癢;③有脾大;④有骨髓增生旺盛的表現;⑤血清總膽紅素增高,一般不超過85μmol/L,主要為非綜合膽紅素增高;⑥尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發作時有血紅蛋白尿,呈醬油色,慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加,24小時糞中尿膽原排出量增加;⑦在遺傳性球形細胞增多時,紅細胞脆性增加,地中海貧血時脆性降低。